其他特指的玫瑰痤疮样疾患Other specified Rosacea and related disorders 更新时间：2025-05-27 22:52:38 关键词 索引词 Rosacea and related disorders、其他特指的玫瑰痤疮样疾患、簇状痤疮、FIGURE[具有退化性演变的面部特发性肉芽肿]、颜面播散性粟粒性狼疮、具有退化性演变的面部特发性肉芽肿、特发性面部无菌肉芽肿、IFAG[特发性面部无菌肉芽肿]、皮质类固醇引起的酒渣鼻、皮质类固醇致酒渣鼻样面部皮肤病
展开 其他特指的玫瑰痤疮样疾患的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 其他特指的玫瑰痤疮样疾患（ICD-11编码：ED90.Y）是一组具有类似玫瑰痤疮临床表现但具有独立病理特征或明确诱因的皮肤病。这类疾病包括口周皮炎、肉芽肿性玫瑰痤疮、类固醇诱导性玫瑰痤疮样皮炎等。其临床表现虽与经典玫瑰痤疮存在重叠，但组织病理学改变、病程演变或治疗反应存在显著差异。
病因学特征
遗传因素 ：
部分亚型可能与基因多态性相关，但尚未发现特异性致病基因。
免疫反应异常 ：
以Th1/Th17免疫轴活化为主，肉芽肿性病变中可见CD4+ T淋巴细胞浸润及细胞因子异常分泌。
外源刺激因素 ：
长期局部应用糖皮质激素是类固醇诱导亚型的主要病因，而非感染性刺激（如紫外线、化学物质）可能诱发或加重病情。
皮肤屏障功能障碍 ：
表皮通透屏障受损导致的慢性炎症状态是部分亚型的共同特征。
微生物组紊乱 ：
皮肤菌群失调可能通过模式识别受体激活固有免疫，但不同于经典玫瑰痤疮的蠕形螨直接致病机制。
病理机制
炎性浸润特征 ：
肉芽肿性亚型可见真皮中上层非干酪样坏死性肉芽肿，周围淋巴细胞呈袖套样排列。
血管神经调节异常 ：
瞬时受体电位通道（TRPV1/TRPA1）过度表达导致神经源性炎症反应增强。
角质形成细胞活化 ：
异常表达的抗菌肽（如cathelicidin LL-37）通过促进血管生成和趋化炎症细胞参与发病。
药物相关病理 ：
类固醇诱导亚型表现为表皮萎缩、真皮毛细血管脆性增加及毛囊周围淋巴细胞浸润。
临床表现
症状特征 ：
多形性皮损 ：红斑基础上出现丘疹、脓疱（非粉刺性）、结节等多形态皮损，但缺乏典型玫瑰痤疮的阵发性潮红。特殊分布模式 ：口周皮炎表现为口周"苍白圈"环绕的红斑丘疹，肉芽肿性亚型可见离散分布的肤色坚硬丘疹。组织病理特征 ：确诊需依赖活检，可见非干酪样肉芽肿或混合性炎性浸润等特征性改变。病程差异 ：类固醇诱导亚型在停用激素后可能出现反弹性加重，区别于经典玫瑰痤疮的自然病程。
参考文献 ：基于当前权威医学文献综述及相关研究报告。