血管萎缩性皮肤异色症Poikiloderma vasculare atrophicans

更新时间：2024-10-12 14:01:01

编码EK91.1

路径

14 皮肤疾病

EK90 - EK92 恶性潜能未定或不可预测的皮肤疾患

EK91 可进展为皮肤淋巴瘤的皮肤病

EK91.1 血管萎缩性皮肤异色症

关键词

索引词Poikiloderma vasculare atrophicans、血管萎缩性皮肤异色症、苔藓样副银屑病、皮肤异色症样副银屑病、网状副银屑病

同义词Parapsoriasis variegata、Poikilodermatous parapsoriasis、Retiform parapsoriasis

别名PVA、血管萎缩性皮肤异色病

血管萎缩性皮肤异色症 (EK91.1) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

皮肤颜色改变：

皮肤出现红、白、褐色相间的斑片状分布，常见于曝光部位（如面颈部、上肢伸侧）及躯干。
出现几率：高（70%-90%）。

皮肤干燥和脱屑：

受累区域皮肤可能伴有轻度干燥和细薄鳞屑。
出现几率：中等（50%-70%）。

光敏感：

部分患者对紫外线敏感，日晒后可能出现红斑或灼热感。
出现几率：中等（30%-50%）。

其他可能症状

全身伴随症状：

少数患者可能出现低热、乏力等非特异性症状。
出现几率：低（10%-20%）。

眼部症状：

极少数患者可能合并角膜浑浊或结膜炎。
出现几率：罕见（<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤萎缩：

皮肤变薄、光滑，可伴轻度凹陷。
出现几率：高（70%-90%）。

色素异常：

同时存在色素沉着（棕褐色斑）与色素减退（白色斑）。
出现几率：高（70%-90%）。

毛细血管扩张：

皮肤表面可见树枝状或线状毛细血管网。
出现几率：高（70%-90%）。

非典型体征

皮肤附属器异常：

汗腺和毛囊数量减少，可伴毛发稀疏。
出现几率：中等（50%-70%）。

其他系统性病变：

若继发于结缔组织病（如皮肌炎），可能伴肌肉压痛或关节僵硬。
出现几率：较低（10%-20%）。

实验室与影像学特征

皮肤活检：

组织病理显示表皮萎缩、基底层液化变性，真皮浅层胶原纤维均质化，伴淋巴细胞浸润。
异常率：高（80%-90%）。

免疫组化：

主要用于排除淋巴瘤相关病变，原发性病例通常无特异性标记。
异常率：低（<20%）。

影像学检查：

高频皮肤超声可显示表皮层变薄及真皮回声不均。
异常率：中等（50%-70%）。

参考文献

基于现有文献资料整理，包括但不限于《Rook’s Textbook of Dermatology》、《Fitzpatrick’s Dermatology》及《British Journal of Dermatology》相关研究。