原发性皮肤浆细胞增多症Primary cutaneous plasmacytosis

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原发性皮肤浆细胞增多症 (EK91.2) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 红棕色丘疹或结节：

   • 多发生于四肢（尤其下肢）和躯干，表现为多发性、边界清晰的红棕色丘疹或结节。患者通常无明显自觉症状，偶有轻微瘙痒（70%-80%）。

2. 色素性斑块：

   • 皮肤出现红褐色至紫红色斑块，表面光滑或轻度增厚，质地坚韧，一般无疼痛（50%-60%）。

3. 全身症状：

   • 极少数患者可能伴有低热或乏力，但无特异性（＜10%）。

其他可能症状

1. 孤立性肿块：

   • 少数病例表现为单发结节或肿块（5%-10%）。

2. 局部皮肤改变：

   • 偶见表面轻度脱屑或毛细血管扩张（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮损表现：

   • 红棕色至紫红色半球形结节或斑块，直径0.5-3cm，边界清晰，表面无破溃（80%-90%）。
   • 好发于下肢（尤其胫前区）、躯干和臀部，呈不对称分布（80%-90%）。

2. 皮肤质地改变：

   • 慢性病程者可能出现皮损区纤维化，触诊质地韧硬（30%-50%）。

非典型体征

1. 淋巴结反应性增生：

   • 局部淋巴结可轻度肿大，但无触痛（＜5%）。

2. 其他伴随体征：

   • 罕见合并肝脾肿大或贫血（＜5%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 血清免疫电泳可见多克隆性高球蛋白血症（检出率：约50%-70%）。
   • 全血细胞计数通常正常，偶见轻度贫血（10%-20%）。

2. 皮肤活检：

   • 真皮层内成熟浆细胞呈结节状或弥漫性浸润，可见Russell小体（100%）。
   • 免疫组化显示κ和λ轻链多克隆表达，CD138阳性（100%）。

3. 影像学检查：

   • 全身CT/PET-CT检查无骨髓或内脏受累证据（正常率：＞95%）。

4. 其他检测：

   • 血清IL-6水平可能升高（检出率：约30%-40%）。

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总结

原发性皮肤浆细胞增多症是一种罕见的良性皮肤浆细胞增生性疾病，特征为局限于皮肤的成熟浆细胞浸润，形成红棕色结节或斑块。好发于下肢和躯干，无性别偏好，亚洲人群相对多见。需通过组织病理学排除系统性浆细胞病。长期随访显示恶变风险极低。

参考文献：Rook's Textbook of Dermatology, 第9版；《中国临床皮肤病学》；J Am Acad Dermatol 2018年相关综述。