自身免疫性溶血性贫血(简称AIHA)是一种免疫系统“错把自己人当敌人”,攻击自身红细胞引发的血液疾病。数据显示,它的年发病率大概是每百万人口1-3例,而且年龄越大,发病风险越高。随着免疫学研究的进步,现在对它的发病原因和治疗方法已经越来越清楚了。
一、为什么会得AIHA?
我们的免疫系统就像身体的“安保队”,由T细胞、B细胞、巨噬细胞等“队员”组成,正常情况下能准确区分“自己人”(自身组织)和“外来者”(比如病毒、细菌),不会乱攻击。但如果这个“识别系统”出了问题,B细胞就会错误产生“自身抗体”——就像给红细胞贴了“坏人标签”,这些被贴了标签的红细胞会被脾脏、肝脏里的巨噬细胞“认出”并吃掉,导致红细胞提前被破坏。最近还有研究发现,肠道里的细菌失衡可能会影响一种叫“调节性T细胞”的免疫细胞分化,进而参与AIHA的发生,但具体怎么回事还需要更多研究验证。
二、临床怎么治?
临床治疗主要遵循“先找原因、再控症状、后防复发”的原则:第一步要先排查有没有感染、肿瘤这些可能诱发AIHA的潜在问题;一线治疗常用糖皮质激素,它能抑制过度活跃的免疫细胞,帮着控制红细胞被破坏的进程;如果用了一线治疗效果不好(也就是“难治性病例”),可以用针对B细胞的生物制剂,临床试验显示联合治疗的缓解率能到85%;脾切除术作为传统方法,在一些危重情况下还能用,但得考虑术后感染的风险。
三、饮食上要注意什么?
关于饮食,有几个常见误区要澄清:很多人觉得吃“酸”或“碱”的食物能改变血液pH值,其实人体的酸碱平衡主要靠呼吸和肾脏调节,食物根本没法显著改变血液的酸碱度。需要注意的是,慢性溶血可能会让铁代谢出问题,建议控制红肉的摄入;像蓝莓、草莓这类富含多酚的浆果,有抗氧化作用,可能对血管内的红细胞破坏有一定保护作用,但每个人情况不一样,别过量吃。
四、长期管理要盯紧这些点
长期管理里,营养素补充很重要:大概40%的患者会缺维生素B12或叶酸,这和溶血过程中营养消耗多、肠道吸收不好有关。补充叶酸的时候,选活性形式的(比如5-甲基四氢叶酸),身体吸收更好;还要定期查铁蛋白,警惕体内铁过多的问题。
五、监测要关注哪些指标?
平时监测要盯紧五个核心指标:血红蛋白浓度、网织红细胞计数能反映骨髓“生产红细胞”的代偿能力(比如骨髓能不能及时补上被破坏的红细胞);乳酸脱氢酶和间接胆红素水平能提示红细胞被破坏的程度;铁蛋白是看铁代谢状态的。环境方面,要避免接触苯类有机溶剂,因为它们可能诱发氧化应激,让溶血更严重。
六、前沿治疗有哪些新进展?
现在前沿治疗也有新突破:CAR-T细胞疗法在动物实验里成功让免疫系统“恢复耐受”(不再攻击自身红细胞);还有针对补体系统的抑制剂已经进入临床试验了。但要提醒的是,这些新型治疗一定要在专科医生指导下用,千万别自己尝试没经过验证的疗法。
七、患者管理要分阶段
患者管理得“分层对待”:急性发作的时候,核心是赶紧控制溶血危象(比如红细胞大量破坏的紧急情况);稳定期要建立预防复发的机制(比如避免诱因、定期复查);缓解期重点是改善生活质量(比如调整饮食、规律作息)。建议找多学科团队(比如血液科、营养科、心理科)一起,根据个人情况制定动态的管理方案。另外,心理调节也很重要——长期焦虑会通过神经内分泌通路影响免疫系统的稳定,反而可能加重病情。
最后要特别提醒:所有治疗方案的调整都得找血液专科医生商量,不能自己改。现在诊疗水平提高了,多数患者能实现长期缓解,2023年的多中心研究显示,规范治疗的话5年生存率已经超过70%了。所以,建立对AIHA的科学认知,配合医生的规范治疗,是改善预后的关键。

