获得性纤维蛋白溶解缺陷Acquired fibrinolytic defects

更新时间：2025-10-09 15:50:52

获得性纤维蛋白溶解缺陷的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性纤维蛋白溶解缺陷是一种由后天因素导致的疾病，其特征在于纤维蛋白溶解系统功能异常，从而影响血凝块的正常形成和分解。该病可表现为血栓形成倾向增加，也可因过度纤溶而导致出血倾向。纤维蛋白溶解系统的正常运作对于维持血液流动性和防止血管内血栓形成至关重要。当该系统出现缺陷时，可能会引起一系列的血液凝固障碍问题。

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病因学特征

1. 药物因素：

• 使用组织型纤溶酶原激活剂（tPA）：在治疗急性心肌梗死、肺栓塞等情况下，过量使用或不当使用tPA可能导致纤维蛋白溶解亢进。
• 使用尿激酶或其他促纤溶药物：同样用于血栓相关疾病的治疗中，这些药物若剂量控制不当也可能引发获得性纤维蛋白溶解缺陷。

2. 病理生理条件：

• 严重肝病：肝脏是合成多种凝血因子包括纤维蛋白原的主要场所之一。肝功能受损时，不仅会影响纤维蛋白原的产生，还可能干扰到纤溶系统的平衡。
• 恶性肿瘤晚期：某些癌症尤其是实体瘤，在进展过程中会产生促进纤溶活性的物质，进而造成全身性的纤溶亢进状态。
• 自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮等疾病，患者体内可能存在针对抗纤溶酶抑制物的自身抗体，削弱了对抗纤溶的能力。
• 严重感染/败血症：细菌内毒素能够诱导血管内皮细胞释放大量tPA，诱发广泛的纤溶活动。

3. 其他原因：

• 大面积烧伤或创伤：这类情况往往伴随有大量组织损伤，激活局部乃至全身范围内的纤溶途径。
• 手术操作：心脏直视手术、体外循环技术的应用过程中，由于机械性刺激以及体外接触非生物表面材料等因素，亦可触发异常纤溶反应。

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病理机制

• 纤维蛋白溶解系统失衡：正常情况下，人体通过调节纤溶酶生成速率来维持血液中纤维蛋白的稳态。当上述任何一种诱因存在时，这种精细调控被打破，导致纤溶酶生成过多或降解不足，最终表现为纤维蛋白溶解过度或不足。
• 凝血-纤溶网络紊乱：除了直接影响纤维蛋白稳定性的改变外，获得性纤溶缺陷还可能间接干扰整个凝血过程，使得原本应该受到严格限制的凝血瀑布反应失控，进一步加重患者的临床表现复杂度。

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临床表现

1. 出血症状：

• 不同程度的自发性出血，如鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀点瘀斑等。
• 创伤后止血困难或手术期间异常出血。

2. 血栓形成风险：

• 在特定条件下（如低水平持续性纤溶活性），反而可能出现高凝状态，增加了静脉血栓的风险。

3. 实验室检查异常：

• 纤维蛋白原水平下降。
• D-二聚体升高提示纤溶活性增强。
• 凝血酶时间延长等指标变化反映整体凝血功能障碍。

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参考文献：《实用内科学》、《现代血液病学》等相关专业书籍；国际血栓与止血学会（ISTH）指南。