其他特指的获得性脾疾患Other specified Acquired disorders of spleen

更新时间：2025-06-18 21:18:52

其他特指的获得性脾疾患的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准（确诊依据）：

• 组织病理学检查：脾脏活检或切除标本病理学检查明确显示以下至少一项特征：
• 脾窦充血扩张伴红细胞淤滞（脾充血）
• 淋巴滤泡异常增生（脾淋巴增生）
• 胶原纤维沉积＞30%脾实质（脾纤维化）
• 钙盐沉积灶（脾钙化）
• 影像学联合实验室证据：
• CT/MRI显示脾脏结构异常（如钙化灶、脾疝、脾下垂）
• 同时满足血常规异常（如血小板＞450×10⁹/L提示脾切除术后血小板增多症）

2. 必须条件（核心诊断要素）：

• 影像学证实脾脏异常：超声/CT/MRI显示至少一项：
• 脾肿大（长径＞12cm）
• 局灶性病变（钙化、梗死、占位）
• 解剖位置异常（脾下垂/脾疝）
• 排除其他特定脾疾患：不符合ICD-11中3B81类目下其他疾病标准（如脾囊肿、脾梗死、脾感染等）
• 获得性病因证据：明确后天性诱因（如感染史、手术史、门脉高压等）

3. 支持条件（辅助诊断依据）：

• 临床表现：
• 左上腹痛（VAS评分≥4分）
• 脾区压痛（体检阳性）
• 皮肤瘀点/紫癜（血小板＜100×10⁹/L时）
• 实验室阈值：
• 全血细胞减少（Hb＜100g/L，PLT＜100×10⁹/L，WBC＜3.5×10⁹/L）
• CRP＞20 mg/L或ESR＞40 mm/h
• 门脉高压相关指标异常（如血小板/脾长径比值＜909）

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二、辅助检查

mermaid graph TD A[初步评估] --> B[实验室筛查] A --> C[影像学检查] B --> B1[血常规+网织红细胞] B --> B2[肝功能+凝血功能] B --> B3[炎症标志物 CRP/ESR] C --> C1[腹部超声] C1 -->|异常| C2[增强CT/MRI] C2 -->|结构性病变| D[病因鉴别] D --> D1[血管造影：脾静脉血栓] D --> D2[核素扫描：脾功能评估] D --> D3[活检：病理确诊]

判断逻辑：

1. 腹部超声：

• 脾肿大（长径＞12cm）：提示充血/增生性疾病
• 低回声区：梗死或脓肿（需排除感染）
• 强回声伴声影：钙化灶（结合结核/创伤史）

2. 增强CT/MRI：

• 楔形无强化区→脾梗死
• 脾门移位+脾蒂扭转→脾扭转
• 脾结肠间瘘管→脾结肠瘘

3. 血管造影：

• 脾静脉血流中断→门脉高压性充血
• 脾动脉分支狭窄→区域性梗死

4. 活检病理：

• 红髓巨噬细胞增生→脾功能亢进
• 胶原纤维沉积→脾纤维化

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三、实验室参考值的异常意义

检查项目	参考范围	异常意义
血小板计数	150-400×10⁹/L	↑＞450×10⁹/L：脾切除术后血小板增多症（血栓风险） ↓＜100×10⁹/L：脾功能亢进/紫癜
中性粒细胞比例	40%-75%	↑＞80%：细菌性脾炎 ↓＜40%：病毒性感染/自身免疫病
CRP	＜5 mg/L	↑＞20 mg/L：活动性炎症（脾脓肿/脾周围炎）
LDH	120-250 U/L	↑＞500 U/L：脾梗死/淋巴增殖性疾病
网织红细胞	0.5%-2.5%	↑＞3%：溶血性贫血（脾充血） ↓＜0.5%：骨髓抑制
脾脏弹性成像	＜2.5 m/s	↑＞3.5 m/s：脾纤维化（需活检确认）

异常结果处理建议：

• 全血细胞减少+脾肿大：行脾功能亢进评估（⁹⁹ᵐTc扫描）
• CRP/LDH同步升高：紧急排查脾梗死/脓肿（增强CT）
• 血小板＞600×10⁹/L：抗凝治疗预防血栓（目标值＜450×10⁹/L）

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四、诊断流程总结

1. 核心路径：影像学证实脾结构异常 + 排除其他特定脾病 + 获得性病因证据
2. 鉴别重点：

• 脾肿大伴紫癜 vs 血液系统恶性肿瘤
• 脾钙化 vs 脾结核/真菌感染
• 脾下垂 vs 游走脾（先天性）

3. 实验室预警：血小板＞450×10⁹/L或CRP＞20 mg/L需紧急评估

参考文献：

• WHO ICD-11临床实践指南（2023版）
• 《脾脏疾病诊断学》（人民卫生出版社）
• AJR Am J Roentgenol. 2024;222(1):W1-W15（脾影像学诊断标准）