慢性血栓栓塞性肺动脉高压Chronic thromboembolic pulmonary hypertension

更新时间：2025-05-27 22:53:20

慢性血栓栓塞性肺动脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension, CTEPH）是指在急性肺栓塞或肺动脉原位血栓形成后，由于各种原因导致血栓未能完全溶解，通过机化、纤维化而长期存在，最终阻塞了肺动脉及其分支。这种持续存在的血栓性物质导致肺血管阻力增加，引起显著的肺动脉压力升高，并可导致进行性右心衰竭。

---

病因学特征

1. 血栓栓塞因素：

   • 慢性血栓栓塞性肺动脉高压主要发生在有深静脉血栓形成危险因素的患者中，这些因素包括但不限于遗传性易栓症、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、长时间制动等。
   • 在病程较长的情况下，未溶解的血栓逐渐被组织替代，形成不可逆的血管阻塞，影响肺循环系统的正常功能。

2. 血管反应性改变：

   • 除了机械性的血管阻塞外，神经体液因素也起到重要作用。受损的肺血管内皮细胞和活化的血小板释放多种因子，如血栓素A2、内皮素-1等，促使肺血管痉挛，进一步增加了肺血管阻力。
   • 血栓中的炎症介质亦参与了局部血管重构过程，促进纤维化进展，使得原本可逆的血管变化转变为持久性的结构异常。

3. 继发于其他疾病：

   • 某些情况下，CTEPH可能继发于心脏疾病、肺部疾病或其他系统性疾病，如左心疾病、间质性肺病等，这提示多因素相互作用可能是其发病机制的一部分。

---

病理机制

1. 血管阻塞与重构：

   • 长期存在的血栓组织不仅直接造成部分或全部肺动脉分支的物理性阻塞，还诱发周围血管的代偿性增生和重塑，表现为管腔狭窄、平滑肌增厚及胶原沉积增多。
   • 纤维化过程涉及多个细胞类型，包括成纤维细胞、肌成纤维细胞和平滑肌细胞，共同作用下形成类似于“组织样”结构的闭塞物。

2. 血流动力学变化：

   • 随着有效肺血管床减少，剩余开放血管承受更高的血液流量，从而引发肺动脉压持续上升。当超过一定阈值时，将对右心室产生过重负担，逐步发展为右心室肥厚乃至功能衰竭。
   • 肺动脉高压状态下，右心室需要克服更大的后负荷泵血，导致心输出量下降，最终影响全身血液循环及器官灌注。

---

临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难是最常见且最早出现的症状之一，表现为活动耐力降低，严重者即使在静息状态下也会感到气短。
   • 胸痛通常出现在病情后期，尤其是体力劳动后更为明显；部分患者可能出现晕厥，这是重度肺动脉高压的一个重要警示信号。
   • 伴随症状还包括疲劳感增强、体重减轻以及夜间阵发性呼吸困难等。

---

以上内容基于现有医学文献整理而成，旨在提供关于慢性血栓栓塞性肺动脉高压的专业概述。