新生儿持续肺动脉高压Persistent pulmonary hypertension of the newborn

更新时间：2025-05-27 22:54:50

编码KB42

路径

关键词

索引词Persistent pulmonary hypertension of the newborn、新生儿持续肺动脉高压、持续胎儿循环综合征、胎儿循环、PFC[持续胎儿循环]综合征、PPHN[新生儿持续肺高压]、新生儿肺动脉高压、新生儿原发性肺动脉高压、持续胎儿循环 [possible translation]、持续胎儿循环

同义词persistent fetal circulation syndrome、fetal circulation、PFC - [persistent fetal circulation] syndrome、PPHN - [Persistent pulmonary hypertension of the newborn]、newborn pulmonary hypertension、persistent fetal circulation、primary pulmonary hypertension of newborn

缩写PPHN、PFC

别名PFC综合征

新生儿持续肺动脉高压的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

新生儿持续肺动脉高压（Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn, PPHN）是一种新生儿期特有的心肺循环障碍性疾病，其特征是出生后肺血管阻力持续性增高，导致胎儿型循环向成人型循环的生理性过渡失败。胎儿期因肺血管未开放，血液通过卵圆孔和动脉导管进行右向左分流以满足氧合需求。出生后随着自主呼吸建立，肺血管应迅速扩张、阻力下降，使血流重新分布至肺部。PPHN患儿因肺血管阻力未正常降低，导致卵圆孔和动脉导管水平持续性右向左分流，引发严重低氧血症，且吸氧难以改善。

病因学特征

宫内因素：
- 胎盘功能不全：胎盘功能障碍引起的胎儿慢性缺氧，可导致肺血管平滑肌异常增生及反应性增强。
- 药物影响：妊娠晚期使用非甾体抗炎药（如吲哚美辛）或选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRIs），可能干扰胎儿肺血管发育及动脉导管关闭机制。
产时因素：
- 围产期窒息：分娩过程中缺氧、酸中毒可直接损伤肺血管内皮细胞，诱发肺血管收缩。
- 胎粪吸入综合征：吸入胎粪污染的羊水可引发化学性肺炎、肺表面活性物质失活及肺血管痉挛，继发PPHN。
出生后因素：
- 肺部疾病：包括新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）、肺炎、肺发育不良等，通过炎症反应或肺泡扩张不足加重肺血管阻力。
- 循环系统异常：先天性心脏病（如完全性肺静脉异位引流、左心发育不良）可能合并或加重PPHN。
- 感染与代谢紊乱：败血症、低血糖、低钙血症等可通过全身炎症反应或酸中毒加剧肺血管收缩。
- 其他高危因素：早产儿（肺发育不成熟）、过期产儿（胎盘功能减退）、母亲妊娠期糖尿病等。

病理机制

肺血管结构异常：
- 慢性宫内缺氧或炎症刺激可致肺小动脉中膜平滑肌增生、内膜纤维化，血管腔狭窄，形成不可逆性肺血管重塑。
血管活性物质失衡：
- 内皮素-1（ET-1）分泌增加、一氧化氮（NO）及前列腺素合成减少，导致肺血管收缩与舒张因子比例失调。
继发性血流动力学改变：
- 右心室后负荷增加引起右心功能不全，右向左分流进一步加重体循环低氧血症及酸中毒，形成恶性循环。

临床表现

症状特征：
- 差异性青紫：吸纯氧后经皮血氧饱和度无明显改善，且导管前（右桡动脉）与导管后（下肢动脉）血氧差＞5%。
- 呼吸窘迫：表现为呼吸急促（＞60次/分）、呻吟、三凹征，严重者需机械通气支持。
- 心血管异常：心前区搏动增强，第二心音亢进，部分患儿可闻及三尖瓣反流性杂音。
- 多器官受累：持续低氧血症可导致心肌缺血、肾功能不全、惊厥等并发症。

参考文献：；