降主动脉夹层形成波及远端伴破裂Descending aorta dissection and distal propagation with rupture

更新时间：2025-10-09 15:50:52

降主动脉夹层形成波及远端伴破裂的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

降主动脉夹层形成波及远端伴破裂（ICD-11编码：BD50.21）是一种严重的血管急症，其特征是血液通过降主动脉内膜破口进入中膜层，造成中膜与外膜间纵向分离形成假腔。当假腔向远端扩展并穿透外膜导致破裂时，即符合本类目定义。该病属于Stanford B型或DeBakey III型分类，以突发剧烈疼痛、快速进展和高死亡率为主要特征。

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病因学特征

1. 基础病理机制：

• 主动脉壁由内膜、中膜和外膜三层构成。在血管壁结构异常或力学负荷过大的情况下，高速血流可撕裂内膜并在中膜层内形成假腔。
• 假腔持续扩展可突破外膜造成破裂，引发致命性大出血。

2. 常见诱因：

• 高血压：未控制的高血压导致主动脉壁剪切应力增加，是首要危险因素（约70%病例与之相关）。
• 结缔组织病：如马方综合征、Ehlers-Danlos综合征等，因中膜弹性纤维缺陷显著增加夹层风险。
• 动脉粥样硬化：斑块侵蚀内膜并削弱血管壁结构完整性。
• 创伤性损伤：胸部钝挫伤或医源性操作（如导管介入）可直接损伤主动脉壁。
• 其他因素：高龄、吸烟、妊娠后期等通过不同机制促进病变发生。

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病理机制

1. 夹层扩展过程：

• 初始内膜撕裂多位于左锁骨下动脉以远的降主动脉段，血流冲击使分离沿中膜与外膜间的平面向远端延伸。
• 假腔压力持续升高导致外膜破裂，常见破裂部位包括左侧胸腔（占65%）或腹膜后间隙。

2. 出血动力学：

• 急性破裂时出血速度可达100-200ml/min，迅速引起失血性休克、心包填塞或多器官灌注衰竭。

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临床表现

1. 症状特征：

• 疼痛特点：突发剧烈胸背部撕裂样疼痛（94%病例），可向腹部或下肢放射。
• 器官缺血表现：脊髓缺血致截瘫（2-5%）、肾动脉受累致少尿、肠系膜缺血致腹痛等。
• 破裂征兆：突发低血压、意识障碍、左侧胸腔积液进行性增多（提示胸腔内破裂）。

2. 体征特点：

• 休克体征：皮肤湿冷、毛细血管再充盈时间延长（>2秒）。
• 血管检查：双侧上肢血压差>20mmHg、股动脉搏动减弱或消失。
• 听诊：胸腹部血管杂音（约30%病例）。

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参考文献：、、等。