脂肪皮肤硬化症Lipodermatosclerosis
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关键词
索引词Lipodermatosclerosis、脂肪皮肤硬化症、下肢硬化性脂膜炎、硬化性脂膜炎
同义词Lower limb sclerosing panniculitis
别名脂质硬皮症、下肢脂膜炎、静脉功能不全性脂膜炎
脂肪皮肤硬化症 (BD74.2) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
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局部皮肤疼痛:
- 病变区域出现持续性或间歇性疼痛,活动或站立后加重(常见,约70%-80%)。
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皮肤紧绷感:
- 皮肤弹性下降伴紧绷感,触诊时阻力增加(常见,约60%-70%)。
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瘙痒:
- 硬化区域伴随轻度至中度瘙痒(常见,约50%-60%)。
其他可能症状
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烧灼感:
- 急性期可能出现皮肤烧灼感(较少见,约30%-40%)。
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肢体沉重感:
- 下肢受累时可能出现沉重感(常见,约50%-60%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
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皮肤改变:
- 急性期红斑:皮肤呈红棕色伴局部皮温升高(常见,约70%-80%)。
- 慢性期硬化:皮肤质地硬韧如木板,与皮下组织粘连(确诊性表现,约80%-90%)。
- 橘皮样纹理:毛囊口凹陷形成特征性凹凸不平(常见,约60%-70%)。
- 进行性色素沉着:铁血黄素沉积导致棕褐色改变(慢性期标志,约70%-80%)。
- “香槟瓶腿”畸形:小腿中下段梭形肿胀伴踝部狭窄(特异性表现,约50%-60%)。
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触痛:
- 急性期触痛明显,慢性期压痛减轻(阳性率:急性期>90%,慢性期<30%)。
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凹陷性水肿:
- 急性期可伴一过性凹陷性水肿(常见,约60%-70%)。
非典型体征
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继发溃疡:
- 合并严重静脉功能不全时可出现踝周溃疡(合并症,约10%-20%)。
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静脉曲张:
- 同侧肢体常伴静脉曲张(关联表现,约70%-80%)。
实验室与影像学特征
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血液检查:
- 急性期反应物:CRP/ESR仅在急性炎症期轻度升高(阳性率:急性期50%-70%,慢性期<10%)。
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超声检查:
- 静脉反流:多普勒显示深/浅静脉瓣膜功能不全(基础病理,约90%-95%)。
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组织病理:
- 脂肪小叶纤维化:特征性脂肪细胞坏死伴放射状胶原束(金标准,特异性>95%)。
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MRI特征:
- T2序列高信号提示活动性炎症,T1序列低信号反映纤维化(分期价值,敏感度>90%)。
注:临床表现具有明确的时相性:急性期(<6个月)以红肿热痛为主,慢性期(>6个月)以纤维硬化和皮肤萎缩为特征。需与蜂窝织炎、硬皮病、慢性淋巴水肿鉴别。确诊需结合静脉功能评估和组织病理。