其他特指的缺血性心肌病Other specified Ischaemic cardiomyopathy

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的缺血性心肌病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的缺血性心肌病（BA51.Y）是指在冠状动脉病变导致长期心肌缺血的基础上，出现特定病理生理状态或表现的心肌病变。这些病因需排除典型的冠状动脉粥样硬化主导的缺血性心肌病，可能包括遗传性血管结构异常、代谢性疾病相关微血管病变或罕见冠状动脉病理改变。其核心特征是由于慢性心肌缺血导致心肌细胞凋亡、纤维化及心室重构，最终引发心脏收缩或舒张功能障碍。

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病因学特征

1. 非动脉粥样硬化性冠状动脉病变：

• 包括先天性冠状动脉畸形（如冠状动脉瘘）、冠状动脉肌桥等结构性异常，以及血管炎或放射性损伤导致的冠状动脉狭窄。

2. 遗传性代谢障碍：

• 如法布里病、线粒体疾病等可通过异常物质沉积或能量代谢障碍间接导致心肌缺血，常伴微循环功能障碍。

3. 微血管功能障碍：

• 糖尿病、淀粉样变性等疾病引起的冠状动脉微血管内皮功能异常，导致心肌灌注不足。

4. 系统性疾病继发改变：

• 结缔组织病（如系统性硬化症）或慢性肾病继发的血管钙化，可影响冠状动脉血流储备。

5. 感染/炎症后遗症：

• 川崎病后冠状动脉瘤、梅毒性冠状动脉口狭窄等感染或炎症后血管病变。

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病理机制

1. 进行性心肌损伤：

• 慢性缺血引发心肌细胞凋亡与替代性纤维化，而非急性坏死，导致心室壁变薄或局灶性瘢痕形成。

2. 心室重构模式：

• 区别于典型缺血性心肌病的弥漫性纤维化，可能表现为非冠脉分布区的心肌病变或收缩-舒张不同步。

3. 心律失常基质：

• 纤维化区域易形成折返环路，以室性心律失常为主，房颤发生率低于扩张型心肌病。

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临床表现

1. 症状特征：

• 非典型胸痛：可能表现为静息性胸痛或与冠状动脉分布不符的疼痛区域。
• 渐进性心功能不全：早期以舒张功能障碍为主，晚期合并收缩功能下降。
• 运动耐量下降：微循环障碍者可出现早于结构性改变的劳力性气促。
• 晕厥先兆：室性心律失常高风险患者可能出现心悸或短暂意识丧失。

2. 体征：

• 心界扩大延迟：相比典型缺血性心肌病，心脏扩大可能出现较晚。
• 第四心音：舒张功能受损的早期听诊特征。
• 血压脉压差缩小：多见于心肌淀粉样变等浸润性病变。

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参考文献：《心脏病学》、《循环系统疾病》等相关医学教材和临床指南。