其他特指的肺源性心脏病或肺循环疾病Other specified Pulmonary heart disease or diseases of pulmonary circulation

更新时间：2025-10-09 15:50:52

其他特指的肺源性心脏病或肺循环疾病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

“其他特指的肺源性心脏病或肺循环疾病”（编码：BB0Y）是指那些在ICD-11分类中，未被归类于常见类型的肺源性心脏病或肺循环疾病，但又具有特定特征的一系列疾病。这类疾病通常涉及肺部或肺血管的病变，并且导致心脏右心室结构和功能的变化。其诊断基于详细的病史、体格检查、影像学评估（如胸部X光片、超声心动图）以及实验室检测结果。

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病理生理学机制

这些疾病的核心病理生理学机制在于肺血管阻力增加，导致持续性肺动脉高压状态，从而对心脏右半部分施加额外负担，最终引起结构性心脏改变。随着病情进展，患者可能出现呼吸困难加剧、水肿及肝脏肿大等症状，严重影响生活质量。

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病因学特征

1. 慢性阻塞性肺疾病 (COPD)：

• COPD是“其他特指的肺源性心脏病或肺循环疾病”的主要诱因之一。长期缺氧刺激造成肺小动脉收缩，逐渐形成不可逆性结构重塑，导致肺动脉高压。

2. 间质性肺病：

• 包括但不限于间质性肺炎、肺纤维化等，均可因肺泡-毛细血管单位破坏导致气体交换障碍，间接引发肺动脉压力上升。

3. 先天性因素：

• 先天性肺血管发育异常或遗传性肺动脉高压（如BMPR2基因突变相关疾病）可能参与发病机制。

4. 肺血管疾病：

• 特定肺血管疾病如慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎等，直接导致肺循环阻力增加，进而引发右心室重构。

5. 环境暴露：

• 长期接触烟草烟雾、职业性粉尘（如矽尘、石棉）或有害气体（如一氧化碳）可诱发肺部及肺血管损伤。

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病因：高危因素

1. 吸烟：

• 烟草暴露通过诱导炎症反应和血管内皮损伤，显著增加患病风险。

2. 职业暴露：

• 采矿、建筑等行业的职业性粉尘接触者发病率显著升高。

3. 环境污染：

• 长期暴露于高浓度PM2.5或二氧化氮环境与疾病进展呈正相关。

4. 慢性呼吸系统疾病：

• 未经控制的哮喘、支气管扩张等疾病可能通过慢性缺氧促进病情发展。

5. 遗传易感性：

• 部分基因多态性可能影响肺血管对损伤的修复能力。

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依据来源：《内科学》教材中关于慢性肺部疾病与心血管并发症章节；默沙东诊疗手册关于肺源性心脏病的相关介绍；百度百科关于肺源性心脏病的概述。请注意，尽管上述内容提供了较为全面的信息概览，但具体诊疗方案仍需遵循专业医师指导。