多因素所致肺动脉高压Pulmonary hypertension with multifactorial mechanism 更新时间:0000-00-00 00:00:00 关键词 索引词 Pulmonary hypertension with multifactorial mechanism、多因素所致肺动脉高压、多因素所致PH、血液病引起的肺动脉高压、骨髓增殖性疾病引起的肺动脉高压、骨髓增生异常引起的肺动脉高压、骨髓增殖紊乱引起的肺动脉高压、脾切除所致肺动脉高压、系统性疾病合并肺动脉高压、结节病合并肺动脉高压、朗格汉斯组织细胞增生症合并肺动脉高压、朗格罕细胞组织细胞增生症合并肺动脉高压、朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并肺动脉高压、肺淋巴管肌瘤病合并肺动脉高压、神经纤维瘤病合并肺动脉高压、血管炎合并肺动脉高压、慢性溶血性贫血相关性动脉性肺动脉高压
展开 多因素所致肺动脉高压的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
呼吸困难 :
早期可能仅在活动时出现,随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦有症状(高,70%-90%)。
疲劳感 :
由于心脏泵血效率下降,全身组织灌注不足引起(常见,60%-80%)。
晕厥 :
严重时因脑供血不足或心律失常引发(较少见,10%-20%)。
胸痛 :
通常位于胸骨后,与右心室缺血或负荷增加有关(常见,50%-70%)。
下肢水肿 :
右心衰竭时,体循环淤血导致(常见,50%-70%)。
其他可能症状
咳嗽 :
干咳或少痰,可能与合并肺部疾病或左心功能不全相关(少见,10%-20%)。
咯血 :
尤其在某些特定类型的肺动脉高压中,如艾森曼格综合征和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(罕见,<10%)。
心悸 :
因右心室代偿性肥大或心律失常引起(少见,10%-20%)。
体重下降 :
由于右心衰竭致胃肠道淤血、食欲减退(少见,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
典型体征
颈静脉怒张 :
P2亢进 :
肝肿大 :
腹水 :
右心衰竭导致体循环淤血,液体积聚在腹腔(常见,50%-70%)。
下肢凹陷性水肿 :
非典型体征
杵状指 :
指端肥厚,多见于合并慢性低氧性肺疾病者(罕见,<5%)。
发绀 :
皮肤和黏膜呈现青紫色,提示低氧血症或右向左分流(少见,10%-20%)。
肺动脉瓣区收缩期杂音 :
因肺动脉扩张或血流加速引起(少见,10%-20%)。
黄疸 :
实验室与影像学特征
心电图 :
显示右心室肥厚、电轴右偏等改变(异常率:约90%-95%)。
胸部X线片 :
可见肺动脉段突出、右心室增大等征象(异常率:约80%-90%)。
超声心动图 :
通过三尖瓣反流估测肺动脉压,评估右心室功能(异常率:约90%-95%)。
右心导管检查 :
确诊肺动脉高压的金标准,直接测量肺动脉压(确诊率:100%)。
CT肺血管造影 :
排除其他原因引起的肺动脉高压,如慢性血栓栓塞性肺动脉高压(异常率:约80%-90%)。
血液检查 :
检测BNP/NT-proBNP、肝功能、凝血功能等(异常率:约50%-70%)。
肺功能测试 :
评估肺通气和换气功能,需结合病因分析(异常率:约60%-80%)。
注:临床表现因病因复杂多样,具体症状和体征可能会有所不同。多因素所致肺动脉高压患者往往伴有多种基础疾病,因此在诊断和治疗时需要综合考虑。