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多因素所致肺动脉高压Pulmonary hypertension with multifactorial mechanism

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编码BB01.4

关键词

索引词Pulmonary hypertension with multifactorial mechanism、多因素所致肺动脉高压、多因素所致PH、血液病引起的肺动脉高压、骨髓增殖性疾病引起的肺动脉高压、骨髓增生异常引起的肺动脉高压、骨髓增殖紊乱引起的肺动脉高压、脾切除所致肺动脉高压、系统性疾病合并肺动脉高压、结节病合并肺动脉高压、朗格汉斯组织细胞增生症合并肺动脉高压、朗格罕细胞组织细胞增生症合并肺动脉高压、朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并肺动脉高压、肺淋巴管肌瘤病合并肺动脉高压、神经纤维瘤病合并肺动脉高压、血管炎合并肺动脉高压、慢性溶血性贫血相关性动脉性肺动脉高压
缩写多因素PH、MF-PH

多因素所致肺动脉高压的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 呼吸困难
    • 早期可能仅在活动时出现,随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦有症状(高,70%-90%)。
  2. 疲劳感
    • 由于心脏泵血效率下降,全身组织灌注不足引起(常见,60%-80%)。
  3. 晕厥
    • 严重时因脑供血不足或心律失常引发(较少见,10%-20%)。
  4. 胸痛
    • 通常位于胸骨后,与右心室缺血或负荷增加有关(常见,50%-70%)。
  5. 下肢水肿
    • 右心衰竭时,体循环淤血导致(常见,50%-70%)。

其他可能症状

  1. 咳嗽
    • 干咳或少痰,可能与合并肺部疾病或左心功能不全相关(少见,10%-20%)。
  2. 咯血
    • 尤其在某些特定类型的肺动脉高压中,如艾森曼格综合征和慢性血栓栓塞性肺动脉高压(罕见,<10%)。
  3. 心悸
    • 因右心室代偿性肥大或心律失常引起(少见,10%-20%)。
  4. 体重下降
    • 由于右心衰竭致胃肠道淤血、食欲减退(少见,10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 颈静脉怒张
    • 提示右心房压力增高(高,80%-90%)。
  2. P2亢进
    • 肺动脉瓣区第二心音增强(高,80%-90%)。
  3. 肝肿大
    • 肝脏充血和肿大(常见,60%-80%)。
  4. 腹水
    • 右心衰竭导致体循环淤血,液体积聚在腹腔(常见,50%-70%)。
  5. 下肢凹陷性水肿
    • 主要发生在踝部和小腿(常见,50%-70%)。

非典型体征

  1. 杵状指
    • 指端肥厚,多见于合并慢性低氧性肺疾病者(罕见,<5%)。
  2. 发绀
    • 皮肤和黏膜呈现青紫色,提示低氧血症或右向左分流(少见,10%-20%)。
  3. 肺动脉瓣区收缩期杂音
    • 因肺动脉扩张或血流加速引起(少见,10%-20%)。
  4. 黄疸
    • 晚期肝淤血导致胆红素代谢异常(罕见,<5%)。

实验室与影像学特征

  1. 心电图
    • 显示右心室肥厚、电轴右偏等改变(异常率:约90%-95%)。
  2. 胸部X线片
    • 可见肺动脉段突出、右心室增大等征象(异常率:约80%-90%)。
  3. 超声心动图
    • 通过三尖瓣反流估测肺动脉压,评估右心室功能(异常率:约90%-95%)。
  4. 右心导管检查
    • 确诊肺动脉高压的金标准,直接测量肺动脉压(确诊率:100%)。
  5. CT肺血管造影
    • 排除其他原因引起的肺动脉高压,如慢性血栓栓塞性肺动脉高压(异常率:约80%-90%)。
  6. 血液检查
    • 检测BNP/NT-proBNP、肝功能、凝血功能等(异常率:约50%-70%)。
  7. 肺功能测试
    • 评估肺通气和换气功能,需结合病因分析(异常率:约60%-80%)。

注:临床表现因病因复杂多样,具体症状和体征可能会有所不同。多因素所致肺动脉高压患者往往伴有多种基础疾病,因此在诊断和治疗时需要综合考虑。

条目动脉性肺动脉高压BB01.0
条目左心疾病所致肺动脉高压BB01.1
条目肺部疾病或低氧所致肺动脉高压BB01.2
条目慢性血栓栓塞性肺动脉高压BB01.3
条目多因素所致肺动脉高压BB01.4
条目肺源性心脏病BB01.5
条目新生儿持续肺动脉高压KB42
条目未特指的肺动脉高压BB01.Z