多因素所致肺动脉高压Pulmonary hypertension with multifactorial mechanism 更新时间：2024-10-12 14:01:01 关键词 索引词 Pulmonary hypertension with multifactorial mechanism、多因素所致肺动脉高压、多因素所致PH、血液病引起的肺动脉高压、骨髓增殖性疾病引起的肺动脉高压、骨髓增生异常引起的肺动脉高压、骨髓增殖紊乱引起的肺动脉高压、脾切除所致肺动脉高压、系统性疾病合并肺动脉高压、结节病合并肺动脉高压、朗格汉斯组织细胞增生症合并肺动脉高压、朗格罕细胞组织细胞增生症合并肺动脉高压、朗格汉斯细胞组织细胞增生症合并肺动脉高压、肺淋巴管肌瘤病合并肺动脉高压、神经纤维瘤病合并肺动脉高压、血管炎合并肺动脉高压、慢性溶血性贫血相关性动脉性肺动脉高压
展开 多因素所致肺动脉高压的核心症状与体征 症状（主观感受） 典型症状
呼吸困难 ：
早期可能仅在活动时出现，随着病情进展可逐渐加重至静息状态下亦有症状（高，70%-90%）。
疲劳感 ：
由于心脏泵血效率下降，全身组织灌注不足引起（常见，60%-80%）。
晕厥 ：
严重时因脑供血不足或心律失常引发（较少见，10%-20%）。
胸痛 ：
通常位于胸骨后，与右心室缺血或负荷增加有关（常见，50%-70%）。
下肢水肿 ：
右心衰竭时，体循环淤血导致（常见，50%-70%）。
其他可能症状
咳嗽 ：
干咳或少痰，可能与合并肺部疾病或左心功能不全相关（少见，10%-20%）。
咯血 ：
尤其在某些特定类型的肺动脉高压中，如艾森曼格综合征和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（罕见，<10%）。
心悸 ：
因右心室代偿性肥大或心律失常引起（少见，10%-20%）。
体重下降 ：
由于右心衰竭致胃肠道淤血、食欲减退（少见，10%-20%）。
体征（客观检测结果） 典型体征
颈静脉怒张 ：
P2亢进 ：
肝肿大 ：
腹水 ：
右心衰竭导致体循环淤血，液体积聚在腹腔（常见，50%-70%）。
下肢凹陷性水肿 ：
非典型体征
杵状指 ：
指端肥厚，多见于合并慢性低氧性肺疾病者（罕见，<5%）。
发绀 ：
皮肤和黏膜呈现青紫色，提示低氧血症或右向左分流（少见，10%-20%）。
肺动脉瓣区收缩期杂音 ：
因肺动脉扩张或血流加速引起（少见，10%-20%）。
黄疸 ：
实验室与影像学特征
心电图 ：
显示右心室肥厚、电轴右偏等改变（异常率：约90%-95%）。
胸部X线片 ：
可见肺动脉段突出、右心室增大等征象（异常率：约80%-90%）。
超声心动图 ：
通过三尖瓣反流估测肺动脉压，评估右心室功能（异常率：约90%-95%）。
右心导管检查 ：
确诊肺动脉高压的金标准，直接测量肺动脉压（确诊率：100%）。
CT肺血管造影 ：
排除其他原因引起的肺动脉高压，如慢性血栓栓塞性肺动脉高压（异常率：约80%-90%）。
血液检查 ：
检测BNP/NT-proBNP、肝功能、凝血功能等（异常率：约50%-70%）。
肺功能测试 ：
评估肺通气和换气功能，需结合病因分析（异常率：约60%-80%）。
注：临床表现因病因复杂多样，具体症状和体征可能会有所不同。多因素所致肺动脉高压患者往往伴有多种基础疾病，因此在诊断和治疗时需要综合考虑。
