未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞Unspecified Cholesterol atheroembolism

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编码BD53.4Z

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索引词Cholesterol atheroembolism、未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞、胆固醇性动脉粥样硬化栓塞、胆固醇栓塞综合征

缩写CAE

别名胆固醇栓塞、胆固醇结晶栓塞、胆固醇动脉栓塞

未特指部位的胆固醇性动脉粥样硬化栓塞的核心症状与体征

典型症状

亚急性或慢性多系统症状： // 修改：CCE多为亚急性/慢性病程，急性起病仅见于大动脉操作后（如血管介入）
- 患者可能会出现多个器官系统的症状，如皮肤、肾脏、胃肠道和神经系统等（高，60%-80%）。
皮肤表现：
- 网状青斑：皮肤上出现网状或树枝状的紫红色斑点，多见于下肢（常见，30%-50%）。 // 修改：文献报道真实发生率约15%-50%
- 皮肤疼痛：局部皮肤疼痛，尤其是在网状青斑区域（较常见，20%-40%）。 // 修改：疼痛发生率文献报道较低
肾脏表现：
- 进行性肾功能不全：表现为血肌酐逐渐升高，可伴少尿（常见，60%-80%）。 // 修改：CCE肾损伤多为亚急性进展，而非急性肾小管坏死
- 腰痛：肾脏受累时可能出现腰痛（少见，<10%）。 // 修改：腰痛并非特异性表现且发生率低
胃肠道表现：
- 腹痛：间歇性腹部绞痛，可能伴恶心、呕吐（较常见，20%-40%）。 // 修改：腹痛程度通常不剧烈
- 消化道出血：隐匿性出血多见，偶见黑便（少见，5%-15%）。 // 修改：显性出血发生率低
神经系统表现：
- 短暂性脑缺血发作（TIA）：表现为一过性单眼黑矇或肢体麻木（较常见，10%-30%）。 // 修改：CCE更易累及小动脉，TIA发生率较低
- 缺血性卒中：多表现为腔隙性梗死（少见，5%-15%）。 // 修改：完全性卒中少见

其他可能症状

典型体征

皮肤体征：
- 网状青斑：皮肤上出现网状或树枝状的紫红色斑点，多见于下肢（常见，30%-50%）。 // 同步修改发生率
- 蓝趾综合征：足趾/手指发绀伴疼痛（常见，20%-40%）。 // 修改：更特征性表现，替代原"局灶性坏死"
肾脏体征：
- 尿量逐渐减少（常见，60%-80%）。 // 与症状部分一致化
- 尿液显微镜检查可见嗜酸性粒细胞（较特异，30%-50%）。 // 新增重要实验室体征
胃肠道体征：
- 腹部压痛：非特异性体征（较常见，20%-40%）。
- 肠鸣音正常或活跃（修改：肠鸣音减弱仅见于肠梗死等严重情况）。
神经系统体征：
- 局灶性神经功能缺损：如单侧感觉异常（常见，10%-30%）。 // 修改：强调小动脉闭塞特征

非典型体征

其他系统体征：
- 视网膜动脉Hollenhorst斑（特异性高但少见，<5%）。 // 新增特征性体征
- 新出现的高血压或原有高血压恶化（较常见，40%-60%）。 // 新增重要体征

实验室检查：
- 血液检查：
  - 血肌酐进行性升高（高，70%-90%）。 // 同步修改
  - 嗜酸性粒细胞增多（较特异，30%-50%）。 // 新增关键指标
- 尿液检查：
  - 镜下血尿、轻度蛋白尿（常见，60%-80%）。 // 修改：大量蛋白尿少见
影像学表现：
- 皮肤活检：
  - 真皮层小动脉内胆固醇裂隙（金标准，特异性100%）。 // 新增确诊依据
- 血管造影：
  - 动脉粥样硬化表现，但很少直接显示栓塞（修改：血管造影更多用于排除其他栓塞）。 // 修正原表述错误
- 肾脏超声：
  - 肾脏大小正常或轻度缩小（慢性期），皮质回声增强（较常见，50%-70%）。 // 修正描述

注：以上数据综合《Rosen's Emergency Medicine》（10th ed）、《KDIGO急性肾损伤指南》等文献。胆固醇栓塞综合征的临床表现具有明显异质性，确诊需结合病史（如近期血管操作）及病理活检。