未特指的肺动脉高压Unspecified Pulmonary hypertension

更新时间：2025-06-18 20:12:02

编码BB01.Z

路径

11 循环系统疾病

BB00 - BB0Z 肺源性心脏病或肺循环疾病

BB01 肺动脉高压

BB01.Z 未特指的肺动脉高压

关键词

索引词Pulmonary hypertension、未特指的肺动脉高压、肺动脉高压、肺动脉HTN[高压]、毛细血管后肺动脉高压、毛细血管前肺动脉高压、其他继发性肺动脉高压

缩写PAH、未特指肺动脉高压

别名特发性肺动脉高压、原发性肺动脉高压

未特指的肺动脉高压（BB01.Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

金标准：
- 右心导管检查（RHC）：静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，且肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg，同时排除其他明确病因（如左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞等）。
必须条件（确诊依据）：
- 血流动力学标准：
  - mPAP ≥25 mmHg（右心导管直接测量）。
  - 肺血管阻力（PVR）≥3 Wood单位。
- 排除性诊断：通过系统评估排除WHO分类中的其他类型肺动脉高压（如动脉性PAH、左心疾病相关PH、肺部疾病相关PH）。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型症状：活动性呼吸困难、疲劳、晕厥、胸痛、下肢水肿（需符合≥2项）。
- 体征：P2心音亢进、颈静脉怒张、肝肿大、下肢凹陷性水肿（需符合≥1项）。
- 影像学证据：
  - 超声心动图提示右心室扩大（RV直径＞33 mm）或三尖瓣反流速度≥3.4 m/s。
  - 胸部CT显示肺动脉主干直径＞29 mm。

二、辅助检查

检查项目树：

┌───────────────────────────────┐
│ 核心诊断检查 │
├─────────────┬─────────────┤
│ 右心导管检查（金标准） │ 超声心动图（筛查） │
└─────────────┴─────────────┘
↓
┌───────────────────────────────┐
│ 病因排除性检查 │
├───────────┬───────────┬───────────┤
│ 肺部功能评估 │ 心脏评估 │ 血栓筛查 │
│（肺功能测试、血气）│（左心超声、BNP）│（V/Q扫描、CTPA）│
└───────────┴───────────┴───────────┘
↓
┌───────────────────────────────┐
│ 特殊检查（必要时） │
├───────────┬───────────┬───────────┤
│ 基因检测 │ 免疫学检查 │ 心脏磁共振（CMR）│
│（BMPR2突变筛查）│（ANA、抗ENA抗体）│ │
└───────────┴───────────┴───────────┘
判断逻辑：
- 超声心动图：
  - 三尖瓣反流速度≥3.4 m/s → 估算肺动脉收缩压≥50 mmHg → 需行右心导管确诊。
  - 右心室收缩功能障碍（TAPSE＜17 mm）→ 提示右心衰竭。
- CT肺动脉造影（CTPA）：
  - 肺动脉主干/分支直径异常 + 无血栓 → 支持非栓塞性PH。
  - 肺实质病变（如间质纤维化）→ 提示肺部疾病相关PH。
- V/Q扫描：
  - 灌注缺损与通气不匹配 → 提示慢性血栓栓塞性PH（需排除后再归类为未特指型）。

三、实验室检查的异常意义

NT-proBNP/BNP：
- 异常值：NT-proBNP＞300 pg/mL 或 BNP＞100 pg/mL。
- 意义：反映右心室壁张力增加，与疾病严重程度正相关（＞1,400 pg/mL提示高危）。
动脉血气分析：
- 低氧血症（PaO₂＜60 mmHg）：晚期患者因通气/血流比例失调所致。
- 肺泡-动脉氧分压差增大（P(A-a)O₂＞30 mmHg）：提示肺血管功能障碍。
自身抗体检测：
- ANA阳性（滴度≥1:160）：需排查结缔组织病相关PAH（若阴性可支持未特指型诊断）。
肝功能：
- 转氨酶升高（ALT/AST＞2倍正常值）：右心衰竭导致肝淤血，需与门脉高压相关PH鉴别。
血氧饱和度：
- 活动后SpO₂下降＞4%：6分钟步行试验中血氧恶化提示预后不良。

四、总结

确诊核心：右心导管证实mPAP≥25 mmHg且排除已知病因。
关键鉴别：需系统排除左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞及其他特定类型PH。
风险分层：结合BNP、WHO功能分级及血流动力学指标（如心指数＜2.0 L/min/m²为高危）。

参考文献：

《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》
《2018 ACC/AHA肺动脉高压专家共识》