右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损，错位型Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect, transposition type
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect, transposition type、右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损，错位型、Taussig-Bing心脏、Taussing Bing畸形、Taussig-Bing综合征、右室双出口伴肺动脉瓣下室缺、右室双出口合并动脉干下型室间隔缺损，转位型、右室双出口合并肺动脉瓣下型室间隔缺损，转位型、Taussig-Bing综合征 [possible translation]、Taussig-Bing缺陷 [possible translation]、Taussig-Bing畸形 [possible translation]、Taussig-Bing畸形、Taussig-Bing缺陷
同义词Taussig-Bing syndrome、double outlet right ventricle with subpulmonary interventricular communication, transposition type、Taussig-Bing heart、Taussig-Bing malformation、Taussig-Bing complex、Taussig-Bing defect、Taussig-Bing
别名右心室双出口、室间隔缺损、DORV-伴肺动脉瓣下室间隔缺损错位型、完全性大动脉错位合并室间隔缺损
右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损，错位型（LA85.20）的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 紫绀（发绀）：
- 皮肤、黏膜呈现青紫色，尤其是在哭闹或活动后更为明显。紫绀是由于氧合血和非氧合血混合导致的低氧血症所致。（70%-90%）
- 呼吸困难：
- 患儿在喂养时或轻微活动后出现呼吸急促、喘息等症状。（60%-80%）
- 生长发育迟缓：
- 体重增长缓慢，身高增长受限，整体发育落后于同龄儿童。（50%-70%）
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺血流量增多，患儿易患肺炎、支气管炎等呼吸道疾病。（40%-60%）
- 喂养困难：
- 吸吮无力，易疲劳，进食量少，频繁呕吐。（30%-50%）
其他可能症状
- 胸痛：
- 偶尔出现胸部不适或疼痛感，多见于较大儿童或成人患者。（5%-15%）
- 晕厥：
- 在剧烈活动或情绪激动时可能出现短暂意识丧失。（5%-10%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏杂音：
- 在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音，强度通常为Ⅱ-Ⅲ/VI级。这是由于血液通过室间隔缺损从左心室流入右心室引起的。（80%-90%）
- 杵状指（趾）：
- 长期慢性缺氧可导致手指末端增厚、变形，呈杵状改变。（50%-70%）
- 肺充血：
- 胸片显示肺血管纹理增多、增粗，肺野充血。（70%-90%）
- 心影增大：
- X线检查可见心脏轮廓扩大，尤其是右心房和右心室的增大。（60%-80%）
- 心电图异常：
- 心电图表现为右心室肥大，轴心右偏。（60%-80%）
非典型体征
- 肝肿大：
- 由于长期右心衰竭，肝脏淤血导致肝肿大，可在腹部触诊时发现。（20%-30%）
- 水肿：
- 下肢或全身性水肿，特别是在心功能不全时更为明显。（10%-20%）
实验室与影像学特征
- 超声心动图：
- 可明确诊断右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损，显示两大动脉均主要起源于右心室，室间隔缺损位于肺动脉瓣下方。（检出率：约90%-95%）
- 心血管造影：
- 有助于详细评估心脏结构及血流动力学变化，特别是对于复杂病例。（检出率：约80%-90%）
- CT/MRI：
- 提供心脏和大血管的三维解剖信息，帮助制定手术方案。（检出率：约80%-90%）
- 血氧饱和度监测：
- 血氧饱和度降低，通常低于90%，严重者可降至80%以下。（常见）
- 心导管检查：
- 通过测量各心腔及大血管的压力、氧饱和度等参数，进一步明确病变程度。（检出率：约80%-90%）
注：临床表现因具体病情、合并其他心脏缺陷及治疗情况而异。早期诊断和及时手术干预对改善预后至关重要。
