右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损，错位型Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect, transposition type

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右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损，错位型（LA85.20）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 紫绀（发绀）：

   • 皮肤、黏膜呈现青紫色，尤其是在哭闹或活动后更为明显。紫绀是由于氧合血和非氧合血混合导致的低氧血症所致。（70%-90%）

2. 呼吸困难：

   • 患儿在喂养时或轻微活动后出现呼吸急促、喘息等症状。（60%-80%）

3. 生长发育迟缓：

   • 体重增长缓慢，身高增长受限，整体发育落后于同龄儿童。（50%-70%）

4. 反复呼吸道感染：

   • 由于肺血流量增多，患儿易患肺炎、支气管炎等呼吸道疾病。（40%-60%）

5. 喂养困难：

   • 吸吮无力，易疲劳，进食量少，频繁呕吐。（30%-50%）

其他可能症状

1. 胸痛：

   • 偶尔出现胸部不适或疼痛感，多见于较大儿童或成人患者。（5%-15%）

2. 晕厥：

   • 在剧烈活动或情绪激动时可能出现短暂意识丧失。（5%-10%）

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：

   • 在胸骨左缘可闻及全收缩期杂音，强度通常为Ⅱ-Ⅲ/VI级。这是由于血液通过室间隔缺损从左心室流入右心室引起的。（80%-90%）

2. 杵状指（趾）：

   • 长期慢性缺氧可导致手指末端增厚、变形，呈杵状改变。（50%-70%）

3. 肺充血：

   • 胸片显示肺血管纹理增多、增粗，肺野充血。（70%-90%）

4. 心影增大：

   • X线检查可见心脏轮廓扩大，尤其是右心房和右心室的增大。（60%-80%）

5. 心电图异常：

   • 心电图表现为右心室肥大，轴心右偏。（60%-80%）

非典型体征

1. 肝肿大：

   • 由于长期右心衰竭，肝脏淤血导致肝肿大，可在腹部触诊时发现。（20%-30%）

2. 水肿：

   • 下肢或全身性水肿，特别是在心功能不全时更为明显。（10%-20%）

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实验室与影像学特征

1. 超声心动图：

   • 可明确诊断右心室双出口伴肺动脉下室间隔缺损，显示两大动脉均主要起源于右心室，室间隔缺损位于肺动脉瓣下方。（检出率：约90%-95%）

2. 心血管造影：

   • 有助于详细评估心脏结构及血流动力学变化，特别是对于复杂病例。（检出率：约80%-90%）

3. CT/MRI：

   • 提供心脏和大血管的三维解剖信息，帮助制定手术方案。（检出率：约80%-90%）

4. 血氧饱和度监测：

   • 血氧饱和度降低，通常低于90%，严重者可降至80%以下。（常见）

5. 心导管检查：

   • 通过测量各心腔及大血管的压力、氧饱和度等参数，进一步明确病变程度。（检出率：约80%-90%）

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注：临床表现因具体病情、合并其他心脏缺陷及治疗情况而异。早期诊断和及时手术干预对改善预后至关重要。