右室双出口伴远离两大动脉室间隔缺损Double outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect

更新时间：2024-10-12 14:01:01

右室双出口伴远离两大动脉室间隔缺损 (LA85.21) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸急促：

• 患者在活动或哭闹时出现明显的呼吸困难，安静时也可能有轻度的呼吸急促（70%-90%）。

2. 青紫现象：

• 由于血液混合导致氧合不足，患者可能出现持续性或间歇性的皮肤、黏膜青紫（60%-80%）。

3. 喂养困难和体重增长缓慢：

• 婴儿期常表现为吸吮无力、进食量少以及体重增长缓慢（50%-70%）。

4. 反复呼吸道感染：

• 由于肺充血或肺血流异常，患者易患呼吸道疾病（40%-60%）。

5. 疲劳感：

• 随着年龄增长，体力活动耐受力下降，频繁出现疲劳感（50%-70%）。

其他可能症状

1. 胸痛：

• 在部分患者中可能出现胸痛，尤其是在活动后（10%-20%）。

2. 心悸：

• 感觉心跳加速或不规则（10%-20%）。

3. 晕厥：

• 极少数情况下，患者可能因严重的血流动力学障碍而发生晕厥（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：

• 听诊时可听到明显的心脏杂音，通常为收缩期杂音，强度和性质因具体情况而异（80%-90%）。

2. 发绀：

• 皮肤和黏膜呈现青紫色（60%-80%）。

3. 杵状指（趾）：

• 长期慢性低氧血症可能导致手指或脚趾末端肥厚、膨大（40%-60%）。

4. 心界扩大：

• 胸部X线检查可见心脏轮廓增大，尤其是右心室（70%-80%）。

非典型体征

1. 肝肿大：

• 右心衰竭可能导致肝脏充血，体检时可触及肿大的肝脏（10%-20%）。

2. 颈静脉怒张：

• 颈静脉充盈或怒张，提示右心压力升高（10%-20%）。

3. 水肿：

• 下肢或全身性水肿，多见于晚期心功能不全患者（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 心电图：

• 显示右心室肥厚等改变（90%-95%）。

2. 胸部X线：

• 心脏轮廓增大，特别是右心室区域，肺血管纹理增多或减少（取决于是否合并肺动脉狭窄）（80%-90%）。

3. 超声心动图：

• 确诊该病的主要手段，显示两大动脉均主要起源于右心室，且存在远离大动脉开口的室间隔缺损（95%-100%）。

4. 心导管检查：

• 用于评估血流动力学情况，确定手术方案（70%-80%）。

5. CT/MRI：

• 提供详细的解剖结构信息，有助于术前规划（60%-70%）。

注：以上症状、体征及实验室或影像学特征的出现几率是基于现有文献和临床经验总结，具体表现可能因个体差异而有所不同。对于此类复杂先天性心脏病，早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。