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淋巴管畸形Lymphatic malformations

更新时间:2025-05-27 22:53:08
编码LA90.1
子码范围LA90.10 - LA90.1Z

关键词

索引词Lymphatic malformations
缩写LM
别名囊性水囊瘤、淋巴管异常、淋巴系统畸形、淋巴管发育异常

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
头和颈淋巴系统
XA0LH6颈静脉区淋巴干
XA9FT5舌淋巴管
XA6TY4耳廓淋巴管
XA02Y8外耳道淋巴管
XA1EC8面淋巴管
XA4QZ6头皮淋巴管
XA1G40颈皮肤和肌肉淋巴管
XA0167腭扁桃体淋巴管
淋巴结
XA7DX9肾上腺淋巴结
XA73R0右回结肠淋巴结
XA41B8气管支气管淋巴结
XA9JM2结肠旁淋巴结
XA6W89胰十二指肠淋巴结
XA5183肱骨内上髁淋巴结
XA1RP0幽门下淋巴结
XA8M66髂外淋巴结
XA4P97无名淋巴结
XA4WL5贲门胃上淋巴结
XA4J45腹股沟上淋巴结
XA00M7锁骨上淋巴结
XA6KK3主动脉外侧淋巴结
XA60D1颈淋巴结
XA6EE2腹股沟下深淋巴结
XA63L4胸肌淋巴结
XA0TJ6髂内淋巴结
XA4R20颈下淋巴结
XA3TX6结直肠前淋巴结
XA6AC0颈深上淋巴结
XA1114腹股沟浅淋巴结
XA85E1腮腺浅淋巴结
XA2RE9喉前淋巴结
XA9WH0胸内淋巴结
XA8W06前回结肠淋巴结
XA59Q1腰淋巴结
XA6H69枕淋巴结
XA2S79面深淋巴结
XA3ET7下胃上淋巴结
XA4F32中结肠淋巴结
XA2PP2胫淋巴结
XA7571纵隔后内脏淋巴结
XA7W32气管旁淋巴结
XA66B8回肠结肠淋巴结
XA4LC1气管前淋巴结
XA2P83胰腺周淋巴结
XA7N26腹股沟淋巴结
XA53K4髂旋淋巴结
XA1PA1气管支气管下淋巴结
XA90B2腋淋巴结
XA5MW1肺门淋巴结
XA7N00颈浅淋巴结
XA0KH9腹膜后淋巴结
XA86R4骶中淋巴结
XA5HU6盆腔淋巴结
XA69J6回结肠淋巴结
XA3S48颈深下淋巴结
XA4W98腘淋巴结
XA9Z71闭孔淋巴结
XA6NK2外侧腋窝淋巴结
XA9T50上腹部淋巴结
XA9E80下颌下淋巴结
XA38T7腹腔淋巴结
XA5XT7颈部淋巴结
XA7YF1耳淋巴结
XA1W79颈外侧淋巴结
XA11U1肝淋巴结
XA4759颈前淋巴结
XA32C4耻骨联合前淋巴结
XA8HY4中央腋窝淋巴结
XA1MS6髂总淋巴结
XA8027舌下淋巴结
XA24Q3骶淋巴结
XA8VY5食管淋巴结
XA2AX1幽门淋巴结
XA5M72子宫颈旁淋巴结
XA3X71胫前淋巴结
XA26J2肠系膜淋巴结
XA9PW0颈深淋巴结
XA5A75颈肩胛舌骨肌淋巴结
XA9PJ7脾淋巴结
XA71D7胆囊淋巴结
XA1FW5胃下淋巴结
XA0W17腮腺淋巴结
XA37Y9肠系膜上淋巴结
XA61B8纵隔淋巴结
XA4WV3主动脉前淋巴结
XA91C5耳后淋巴结
XA2YR9肝门淋巴结
XA1SG7颊肌淋巴结
XA8E34肋间淋巴结
XA6HG6颈内静脉二腹肌淋巴结
XA05C1腹腔内淋巴结
XA9TN5女性生殖器淋巴结
XA86X1下肢淋巴结
XA09W7结肠淋巴结
XA4RT0腹股沟下淋巴结
XA9U65头部、面部、颈部淋巴结
XA5VA3上腹部下淋巴结
XA2JX0气管支气管上淋巴结
XA0MR2锁骨下淋巴结
XA50T5髂淋巴结
XA7TQ3上肢淋巴结
XA8DW7下颌淋巴结
XA4AU1Cloquet淋巴结
XA6YX2颈前浅淋巴结
XA1N88锁骨下腋窝淋巴结
XA2CH0胸骨旁淋巴结
XA56J5耳前淋巴结
XA8Y29肠系膜下淋巴结
XA5130股淋巴结
XA42P9颏下淋巴结
XA1HL1胃淋巴结
XA5HA3纵隔前内脏淋巴结
XA30V5腹股沟下浅淋巴结
XA6ZA5直肠系膜下淋巴结
XA7T42胰腺淋巴结
XA7PM1结肠中淋巴结
XA1EN9骶外侧淋巴结
XA25W0主动脉淋巴结
XA3F65胃上淋巴结
XA1Q47腮腺下淋巴结
XA3H20肘淋巴结
XA07P4腮腺深淋巴结
XA7JE2后回结肠淋巴结
XA3194气管淋巴结
XA9QW9肺淋巴结
XA7ZP7胰脾淋巴结
XA4T07多区域淋巴结
XA8X72脾门淋巴结
XA08L8咽后淋巴结
XA2UJ4中间淋巴结
XA1478膈上淋巴结
XA8JH9结肠上淋巴结
XA9CD6锁骨下淋巴干
XA3TG4肠淋巴结
XA96Z0支气管肺淋巴结
XA1T01上胃上淋巴结
XA2U89面部淋巴结
XA3QA5子宫旁淋巴结
XA35G1胆总管淋巴结
XA0TK3主动脉后淋巴结
XA1DV2舌淋巴结
XA9R12肩胛下淋巴结
胸部淋巴系统
XA3EB8肺淋巴管
XA4RC7乳腺淋巴管
XA3SY2胸部内脏淋巴管
XA8QZ0食管淋巴管
XA1VK9胸壁深淋巴管
XA6J62心包淋巴管
XA55B8心脏淋巴管
XA4QL2胸膜淋巴管
XA8JF4颈静脉区淋巴囊
XA3TX9胸壁浅淋巴管
XA1SQ2淋巴囊
XA3JF4胸腺淋巴管
XA94Z9支气管纵隔干
XA8MX8腹膜后淋巴囊
XA9D98肠淋巴干
XA3ER1右淋巴导管
XA4J10后淋巴囊
XA8YM1膈淋巴管
XA7474乳糜池淋巴囊
XA8A74胸导管
下肢淋巴系统
XA6UC7胫前淋巴干
上肢淋巴系统
XA4UB1尺侧淋巴管
XA3HQ3桡侧淋巴管
XA12G8浅淋巴管
XA5SZ5掌侧淋巴管
XA6D43骨间背侧淋巴管
XA7FS7中淋巴管
XA05S0深淋巴管
骨盆和会阴淋巴系统
XA16J8输精管淋巴管
XA5C29肛门淋巴管
XA5755输卵管淋巴管
XA9H16膀胱前淋巴管
XA6HM6尿道淋巴管
XA9PA3子宫淋巴管
XA4LM3肛管淋巴管
XA1UK6膀胱淋巴管
XA1SS8前列腺淋巴管
XA4229卵巢淋巴管
XA1ZK1阴道淋巴管
XA6DH7直肠淋巴管
XA7JY4泌尿器官淋巴管
XA0GB7精囊淋巴管
XA28F6侧膀胱淋巴管
XA6324输尿管淋巴管
XA2XZ6生殖器淋巴管
XA1UA0睾丸淋巴管
腹部淋巴系统
XA21T8肾上腺淋巴结淋巴管
XA3610肾淋巴管
XA07V7肠腰干
XA92E5十二指肠淋巴管
XA1599胃淋巴管
XA9YZ4胰淋巴管
XA55Y5回肠淋巴管
XA29U5阑尾淋巴管
XA4CQ1空肠淋巴管
XA3RD0消化管膈下淋巴管
XA9XL5盲肠淋巴管
XA6VD0胆囊淋巴管
XA1BU5结肠淋巴管
XA5LE6脾淋巴管
XA6R71腰淋巴干
XA0WY9肝淋巴管

淋巴管畸形的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

淋巴管畸形(Lymphatic Malformations, LM),过去称为淋巴管瘤,是一种先天性淋巴系统发育异常。这种畸形导致淋巴引流受阻,并根据其内部淋巴管囊腔的大小被分类为大囊型、微囊型和混合型。大囊型淋巴管畸形主要由一个或多个直径≥2厘米的大囊腔组成,而微囊型则由直径<2厘米的囊腔构成。这两种类型可以单独出现,也可以合并存在形成混合型。


病因学特征

  1. 遗传与基因突变机制

    • 淋巴管畸形的发生与PIK3CA基因体细胞突变密切相关,该突变通过激活PI3K/AKT/mTOR信号通路,促进淋巴管内皮细胞的异常增殖。
    • 有研究表明,某些病例可能伴随染色体区域异常,如特定染色体的局部缺失或重复。
  2. 先天性因素

    • 在胚胎发育期间,原始淋巴囊与静脉系统分离障碍或淋巴管网络结构异常,可导致局部淋巴液滞留,形成囊性病变。
  3. 后天诱因

    • 尽管大多数为先天性,但外伤、感染或局部炎症可能刺激隐匿性畸形的进展,使其发展为有临床症状的病灶。

病理机制

  1. 淋巴管结构异常

    • 大囊型LM表现为单房或多房性囊腔,囊液呈淡黄色或乳糜状,多发生于颈部及腋窝。囊壁由纤维结缔组织和扁平内皮细胞构成。
    • 微囊型LM以弥散分布的微小囊腔为特征,多见于舌、颊黏膜等头颈部软组织,常沿组织间隙浸润性生长。
  2. 影响范围

    • 病变范围与解剖位置密切相关。口咽部LM可导致气道压迫和吞咽困难,纵隔病变可能引发胸腔积液,而肢体广泛性畸形可伴发淋巴水肿。

临床表现

  1. 症状特征
    • 解剖分布:约75%病例发生于头颈部,其次为腋窝、纵隔及腹膜后;约50%在出生时即被发现,90%在2岁前确诊。
    • 体征差异:大囊型触诊呈囊性感,透光试验阳性;微囊型表现为质韧的团块,表面可呈鹅卵石样或伴毛细血管扩张。
    • 并发症:囊内出血可致病变突然增大,继发感染时出现红肿热痛;舌体巨大畸形可能影响牙列发育和咬合关系。

参考文献:检索自权威医疗健康网站信息整理而成。

条目囊型淋巴管畸形LA90.10
条目微囊型淋巴管畸形LA90.11
条目某些特定位置的淋巴管畸形LA90.12
条目胎儿囊性水囊瘤LA90.13
条目原发性淋巴水肿BD93.0
条目其他特指的淋巴管畸形LA90.1Y
条目未特指的淋巴管畸形LA90.1Z
条目毛细血管畸形LA90.0
条目淋巴管畸形LA90.1
条目外周静脉畸形LA90.2
条目周围动静脉畸形LA90.3
条目外周动脉畸形LA90.4
条目肺动静脉瘘LA90.5
条目其他特指的周围血管结构发育异常LA90.Y
条目未特指的周围血管结构发育异常LA90.Z