其他特指的角质形成细胞性表皮错构瘤Other specified Keratinocytic epidermal hamartoma

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编码LC00.Y

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LC00 - LC7Z 皮肤结构发育异常

LC00 - LC0Y 表皮和表皮附属器的错构瘤

LC00 角质形成细胞性表皮错构瘤

LC00.Y 其他特指的角质形成细胞性表皮错构瘤

关键词

索引词Keratinocytic epidermal hamartoma、其他特指的角质形成细胞性表皮错构瘤、疣状表皮痣、疣状痣、非表皮松解性疣状表皮痣、表皮松解性疣状表皮痣、炎症性线状疣状表皮痣、ILVEN[炎症性线状疣状表皮痣]、皮肤表皮痣、棘层松解角化不良性表皮痣、带状毛囊角化病、线状毛囊角化病、复发性线状棘层松解表皮痣、线状家族性慢性良性天疱疮

缩写OTKX、Other-Specified-Keratinocyte-Epidermal-Hamartoma

别名特指角质形成细胞性表皮错构瘤、特定角质形成细胞性表皮错构瘤、特指角化细胞表皮错构瘤

其他特指的角质形成细胞性表皮错构瘤 (LC00.Y) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

皮肤病变：
- 患者通常会注意到皮肤上出现单侧分布的线状或带状皮损，颜色可以是正常肤色、淡红色或棕色。这些皮损多数为先天性，但可能在儿童期逐渐显现或变得明显。
- 皮损区常有粗糙感，部分患者可能报告轻微瘙痒或触痛（高，70%-90%）。
伴随症状：
- 部分患者可能出现局部皮肤干燥、脱屑，若继发感染可能出现红肿或渗出（中，30%-50%）。
- 广泛分布的病变可能因外观影响导致心理压力或社交回避（低，20%-30%）。

其他可能症状

全身伴随症状：
- 极少数合并综合征型病变（如表皮痣综合征）时，可能伴随骨骼、神经系统或其他系统异常，但单纯表皮错构瘤本身不引起发热等全身症状（罕见，<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

皮肤改变：
- 单侧分布的线状或带状皮损，边界清晰，表面可呈疣状或乳头状隆起，颜色从正常肤色到棕褐色不等（高，80%-90%）。
- 触诊可及皮损区域粗糙增厚，可能伴有轻度红斑或黏着性鳞屑（高，70%-80%）。
组织学表现：
- 组织病理学显示表皮角化过度、棘层肥厚（acanthosis）及乳头瘤样增生（papillomatosis），真皮浅层血管周围偶见轻度炎性浸润（高，80%-90%）。

非典型体征

炎症反应：
- 炎症性线状疣状表皮痣（ILVEN）亚型可见境界清楚的红斑伴糠秕状鳞屑，组织学可见角化不全和真皮密集淋巴细胞浸润（低，20%-30%）。

实验室与影像学特征

病理学检查：
- 组织活检是确诊依据，显示表皮结构紊乱伴角质形成细胞良性增生，无显著细胞异型性（高，90%-95%）。
基因检测：
- 部分亚型（如伴发表皮痣综合征）可能检测到HRAS或KRAS基因体细胞突变，但非诊断必需（中，30%-40%）。
影像学检查：
- 仅在怀疑合并骨骼、中枢神经系统异常时推荐影像学评估（如X线、MRI）（低，10%-20%）。

参考文献

Bolognia JL, et al. Dermatology, 4th ed. (表皮痣章节)
Happle R. Mosaicism in Human Skin: Understanding Nevi, Neoplasms, and Genetic Disorders (组织病理学及遗传学特征)
Journal of the American Academy of Dermatology: Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (ILVEN)临床特征

以上信息基于可靠的医学资源整理而成，具体表现需结合临床评估。注：LC00.Y为ICD-11中"其他特指"的分类编码，不可与其他类型表皮错构瘤混淆。