其他特指的右心室双出口Other specified Double outlet right ventricle
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Double outlet right ventricle、其他特指的右心室双出口、右室双出口伴室间隔完整、DORV[右心室双出口]伴IVS[室间隔完整]
别名右心室双出口畸形、右心室双出口症、右室双出口、右室双出口心脏病
其他特指的右心室双出口的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 紫绀（皮肤、黏膜呈现青紫色）：
- 由于氧合血与非氧合血混合后通过主动脉输送到全身，导致不同程度的低氧血症。患者可能会出现持续性或间歇性的紫绀，尤其是在哭闹或活动时更为明显。（高，70%-90%）
- 呼吸急促：
- 患儿在喂养、哭闹或轻微活动时可能会出现明显的呼吸困难和气短，这是由于心脏负荷加重及肺血流量异常（增多或减少）所致。（高，60%-80%）
- 喂养困难：
- 患儿可能表现为吸吮无力、进食缓慢以及频繁中断，这可能是由于低氧血症和心脏功能不全导致的体力消耗增加。（中，50%-70%）
- 生长发育迟缓：
- 由于长期慢性缺氧及心脏负担过重，患儿可能出现体重增长缓慢、身高低于同龄儿童等现象。（中，50%-70%）
其他可能症状
- 反复呼吸道感染：
- 由于肺血流量异常（如肺充血或肺动脉高压）导致气道分泌物清除能力下降，患儿容易发生肺炎、支气管炎等呼吸道感染。（中，30%-50%）
- 心慌、乏力：
- 在较大儿童或成人中，可能因心脏输出量不足而感到心慌、疲劳，特别是在体力活动后更为明显。（低，20%-40%）
- 晕厥或意识障碍：
- 极少数情况下，严重的心脏功能障碍可能导致脑部供血不足，从而引起短暂的意识丧失或晕厥。（低，10%-20%）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 紫绀：
- 皮肤、口唇、指甲床等部位可见明显的紫绀，这是由于低氧血症的表现。（高，70%-90%）
- 心脏杂音：
- 心前区可听到特征性的收缩期杂音，有时伴有震颤。这种杂音是由于血液通过室间隔缺损或肺动脉狭窄处引起的湍流所致。（高，70%-90%）
- 杵状指（趾）：
- 长期慢性低氧血症可能导致末梢组织增生，表现为手指或脚趾末端膨大。（中，40%-60%）
- 肝脏肿大：
- 由于右心衰竭或体循环淤血导致的肝淤血，可在右上腹触及肿大的肝脏。（中，40%-60%）
非典型体征
- 心尖搏动移位：
- 由于心脏扩大或位置改变，心尖搏动点可能移位。（低，20%-40%）
- 颈静脉怒张：
- 右心衰竭时，颈静脉回流受阻，导致颈静脉怒张。（低，20%-40%）
- 肺部啰音：
- 肺部听诊时可闻及湿啰音或干啰音，提示可能存在肺水肿或肺炎。（低，10%-30%）
实验室与影像学特征
- 心电图（ECG）：
- 可见右心室肥厚的表现，如V1导联R波增高、T波倒置等。（高，80%-95%）
- 胸部X线：
- 显示心脏轮廓增大，肺血管影可能增粗（肺血多）或减少（肺血少），具体表现取决于是否合并肺动脉狭窄。（高，80%-95%）
- 超声心动图：
- 是诊断右心室双出口的重要手段，可以清晰显示两大动脉起源于右心室、室间隔缺损的位置及大小、有无合并其他心脏畸形等情况。（高，90%-98%）
- 心血管造影：
- 对于复杂病例，可通过心血管造影进一步明确解剖结构及血流动力学变化，为手术治疗提供依据。（中，50%-70%）
注：具体表现和几率因个体差异及病变类型而异。以上数据基于现有文献总结，部分数据可能缺乏具体统计支持。