无顶冠状窦Unroofed coronary sinus 更新时间：2025-05-27 22:56:05 关键词 索引词 Unroofed coronary sinus、无顶冠状窦、完全无顶冠状静脉窦、完全性无顶冠状静脉窦、部分无顶冠状静脉窦、部分性无顶冠状静脉窦
展开 别名 无顶冠状窦综合征、先天性无顶冠状窦、心脏冠状窦未闭合
展开 无顶冠状窦的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 无顶冠状窦，也称为无顶冠状静脉窦综合征或冠状静脉窦间隔缺损（coronary sinus septal defect, CSSD），是一种罕见的先天性心血管畸形。这种异常发生在胚胎发育期间，左侧心房静脉皱襞形成不完全，导致冠状静脉窦顶部及其相对应的左房后壁之间存在部分或全部缺损，从而使得冠状静脉窦直接与左心房相通。根据缺损的程度和位置，无顶冠状窦可以分为不同类型：完全型、中间部分型和终端部分型。
病因学特征
遗传因素 ：
无顶冠状窦可能有家族遗传背景，但这种情况并不常见。
环境因素 ：
在妊娠期，母体暴露于有毒物质（如辐射、药物致畸剂）或病毒感染可能影响胎儿心血管系统的正常发育。这些因素可能导致心脏结构在胚胎阶段未能正确闭合，进而引起冠状静脉窦与左心房之间的交通。
伴随疾病 ：
多数情况下，无顶冠状窦合并其他类型的先天性心脏缺陷，如房间隔缺损、单心房、部分型或完全型心内膜垫缺损等。其中约75%以上的病例伴有永存左上腔静脉（Persistent left superior vena cava, PLSVC）。PLSVC的存在进一步增加了血液从右向左分流的可能性，加剧了血流动力学的复杂性。
病理机制
解剖学改变 ：
由于冠状静脉窦与左心房之间的直接交通，会导致氧合血与非氧合血混合，引起不同程度的低氧血症。此外，该畸形还可能导致左向右或右向左的血液分流，具体取决于缺损的位置以及是否存在额外的心脏缺陷。
血流动力学变化 ：
无顶冠状窦患者的血流动力学异常主要表现为左心房压力增高及容量负荷增加，这可能是由于来自冠状静脉系统或永存左上腔静脉的额外回心血量所致。长期而言，这些变化可能会导致心脏扩大、心功能不全等问题。
临床表现
症状特征 ：
大多数患者在成年早期才表现出明显的症状，通常表现为与房间隔缺损相似的表现，如活动后呼吸困难、疲劳感等。少数患者可能出现紫绀现象，特别是在合并严重右向左分流的情况下。
某些情况下，患者也可能因慢性肺部充血而出现反复呼吸道感染的症状。
参考文献 ：相关心脏病理学教材、专业医学期刊文章（如《Circulation》、《Journal of the American College of Cardiology》等）。