未特指的胆囊、胆管或肝脏结构发育异常Unspecified Structural developmental anomalies of gallbladder, bile ducts or liver

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未特指的胆囊、胆管或肝脏结构发育异常的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 腹痛：
   • 通常位于右上腹，疼痛性质可为钝痛、绞痛或胀痛（50%-70%）。
2. 黄疸：
   • 皮肤和巩膜黄染，尿色加深，粪便颜色变浅（30%-50%）。
3. 消化不良：
   • 食欲减退、恶心、呕吐、腹胀等（40%-60%）。
4. 体重下降：
   • 由于营养吸收障碍导致的体重减轻（20%-40%）。

其他可能症状

1. 发热：
   • 伴发感染时可能出现发热（10%-20%）。
2. 乏力：
   • 感觉疲劳无力（20%-30%）。
3. 皮肤瘙痒：
   • 由于胆汁淤积引起（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 黄疸：
   • 皮肤和巩膜黄染，尿色深，粪便颜色浅（50%-70%）。
2. 腹部肿块：
   • 可触及肝脏或脾脏肿大（30%-50%）。
3. 腹水：
   • 晚期病例可见腹部膨隆，叩诊有移动性浊音（10%-20%）。

非典型体征

1. 肝掌和蜘蛛痣：
   • 晚期肝硬化时可能出现（5%-10%）。
2. 脾肿大：
   • 门脉高压或伴有多脾综合症时可见（10%-20%）。
3. 腹壁静脉曲张：
   • 门脉高压的表现（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 血液检查：

   • 肝功能异常：ALT、AST轻度升高（50%-70%），胆红素水平升高（50%-70%），碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）显著升高（50%-70%）。
   • 凝血功能异常：PT延长（20%-40%）。

2. 影像学检查：

   • 超声波检查：
     • 肝脏或胆道结构异常，如肝叶形态异常、胆管扩张等（80%-90%）。
   • CT扫描：
     • 显示解剖结构异常，如肝脏形态变异、异位脾等（70%-80%）。
   • MRI/MRCP：
     • 显示胆管扩张、闭锁或狭窄（60%-80%）。

3. 内镜检查：

   • ERCP：
     • 用于诊断胆管狭窄或闭锁（50%-70%）。

4. 组织病理学检查：

   • 肝活检：
     • 显示肝纤维化、胆管增生等（30%-50%）。

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注：临床表现因具体器官受累及病变类型而异。未特指的胆囊、胆管或肝脏结构发育异常可能伴有其他系统性畸形（如心血管或泌尿系统畸形）。免疫抑制患者或早产儿病情进展更快，预后较差。

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参考文献：

• 中华医学会. 儿童胰胆管合流异常临床实践专家共识. 今日头条.
• 胆囊管综合征. 寻医问药网.
• 胆囊管综合征. 挂号网.
• 胆囊管. 百度百科.
• 《中华儿科杂志》
• 《临床儿科学》

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