自身免疫性肝炎Autoimmune hepatitis
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
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别名自免肝、自身免疫性肝病、自体免疫性肝炎、自体免疫性肝病
自身免疫性肝炎 (AIH) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 组织学特征：肝脏活检显示以淋巴细胞和浆细胞为主的界面性肝炎，伴有或不伴有桥接坏死。
- 血清自身抗体阳性：抗核抗体（ANA）、平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM-1）、抗肝细胞胞质抗体-1（LC-1）或抗可溶性肝抗原/肝胰抗原（SLA/LP）等自身抗体中的一种或多种阳性。
- 支持条件（临床与实验室依据）：
- 血清转氨酶水平升高：ALT 和 AST 水平显著升高。
- 高γ-球蛋白血症：血清γ-球蛋白水平升高。
- 排除其他原因的肝病：排除病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝损伤等其他原因引起的肝病。
- 对免疫抑制治疗反应良好：使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后，肝功能指标明显改善。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的组织学特征和血清自身抗体阳性即可确诊。
- 若无组织学证据，需同时满足以下三项：血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，并排除其他原因的肝病。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：肝脏肿大、回声增强、脾脏肿大、腹水等，提示慢性肝脏炎症和纤维化。
- CT 或 MRI：
- 异常意义：肝脏炎症、纤维化或肝硬化的迹象，进一步评估肝脏结构和病变程度。
- 内镜检查：
- 胃镜检查：
- 异常意义：食管静脉曲张、胃底静脉曲张等门脉高压的表现，提示晚期肝硬化。
- 病理学检查：
- 肝脏活检：
- 判断逻辑：直接观察肝脏组织的炎症、坏死和纤维化程度，是诊断 AIH 的重要手段。
- 病毒学检测：
- HBV、HCV 等病毒标志物检测：
- 判断逻辑：排除病毒性肝炎，确保诊断的准确性。
- 药物史调查：
- 详细询问用药史：
- 判断逻辑：排除药物性肝损伤，明确是否有潜在的药物诱因。
三、实验室检查的异常意义
- 血常规：
- 白细胞计数正常或轻度升高：提示炎症反应。
- 红细胞计数减少：可能由于慢性疾病导致的贫血。
- 生化指标：
- ALT 和 AST 升高：提示肝细胞损伤。
- ALP 升高：提示胆汁淤积或肝内胆管损伤。
- 总胆红素升高：提示肝功能受损，尤其是黄疸时。
- γ-球蛋白升高：提示自身免疫反应活跃。
- 自身抗体检测：
- ANA 阳性：见于 1 型 AIH。
- SMA 阳性：见于 1 型 AIH。
- LKM-1 阳性：见于 2 型 AIH。
- LC-1 阳性：见于 2 型 AIH。
- SLA/LP 阳性：见于 3 型 AIH。
- 肝功能指标：
- 凝血酶原时间（PT）延长：提示肝脏合成能力下降。
- 血清白蛋白降低：提示肝脏合成功能受损。
- 免疫学指标：
- IgG 升高：提示免疫系统激活。
- 补体 C3、C4 降低：提示免疫复合物沉积和补体消耗。
四、总结
- 确诊核心依赖于肝脏活检的组织学特征和血清自身抗体阳性，结合典型的临床表现和实验室检查结果。
- 辅助检查主要包括影像学检查（如超声、CT 或 MRI）、内镜检查（如胃镜）以及详细的病史调查，帮助排除其他原因的肝病。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关注肝功能指标、自身抗体和免疫学指标的变化，确保诊断的准确性和全面性。
权威依据：《中华肝脏病杂志》、《Clinical Gastroenterology and Hepatology》等相关专业期刊发表的研究报告。