病因不明的肉芽肿性十二指肠炎Granulomatous duodenitis of unknown aetiology

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DA51.41

路径

13 消化系统疾病

DA40 - DA7Z 胃或十二指肠疾病

DA50 - DA5Z 十二指肠疾病

DA51 十二指肠炎

DA51.4 病因不明的十二指肠炎，伴特定内镜下或病理学特征

DA51.41 病因不明的肉芽肿性十二指肠炎

关键词

索引词Granulomatous duodenitis of unknown aetiology、病因不明的肉芽肿性十二指肠炎

缩写肉芽肿性十二指肠炎

别名肉芽肿性十二指肠病、十二指肠肉芽肿性炎症、非特异性肉芽肿性十二指肠炎

病因不明的肉芽肿性十二指肠炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查阳性：内镜下取材活检，病理切片显示十二指肠粘膜或粘膜下层存在肉芽肿结构。肉芽肿通常由巨噬细胞、多核巨细胞和纤维母细胞组成，并可能伴有中心坏死区。
- 排除其他已知病因：通过详细的病史采集、实验室检查和影像学检查，排除克罗恩病、结核病、梅毒、真菌感染、结节病、药物反应等已知可能导致肉芽肿性炎症的疾病。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 腹痛：上腹部疼痛，性质多样，可为钝痛、绞痛或隐痛。
  - 消化不良：恶心、呕吐、嗳气、腹胀等症状较为常见。
  - 腹泻：部分患者可能出现腹泻，严重时可伴有血便。
  - 体重下降：长期慢性炎症和营养吸收障碍可能导致体重减轻。
- 非典型症状：
  - 全身症状：发热、乏力等全身不适症状。
  - 食欲减退：早期通常食欲不好，进食后可能感觉饱胀。
  - 其他消化道症状：反酸、烧心等胃食管反流症状。
- 体征：
  - 上腹部压痛：上腹部轻度压痛是常见的体征之一。
  - 舌炎：部分患者可出现舌炎。
  - 贫血：由于长期慢性失血或营养吸收障碍，部分患者可有贫血表现。
  - 消瘦：长期慢性炎症和营养吸收障碍导致体重减轻和消瘦。
  - 黄疸：在某些情况下，可能因胆道受累而出现黄疸。
  - 淋巴结肿大：局部或全身淋巴结肿大。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下三项：
  - 典型临床表现（至少包括腹痛、消化不良、腹泻中的两项）。
  - 内镜检查发现十二指肠粘膜或粘膜下层结节状隆起。
  - 血液检查和影像学检查支持肉芽肿性炎症的表现。

二、辅助检查

内镜检查：
- 异常意义：内镜下可见十二指肠粘膜或粘膜下层出现结节状隆起，活检可见肉芽肿结构。
- 判断逻辑：内镜检查结合活检是确诊的关键手段，可以直观观察病变并获取组织样本进行病理学检查。
影像学检查：
- X线钡餐检查：
  - 异常意义：一般呈现十二指肠球部激惹、痉挛，排空加速，粘膜皱襞增粗而不规则，但无龛影及固定畸形。
  - 判断逻辑：X线钡餐检查有助于评估十二指肠的整体情况，但特异性较低，需结合其他检查结果。
- CT或MRI：
  - 异常意义：可能显示十二指肠壁增厚、结节状病变或其他异常。
  - 判断逻辑：CT或MRI能够提供更详细的解剖结构信息，有助于鉴别诊断。
血液检查：
- 血常规：
  - 异常意义：白细胞计数升高，红细胞计数降低。
  - 判断逻辑：血常规异常提示可能存在炎症或感染，但特异性较低，需结合其他检查结果。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 异常意义：CRP显著升高（>50 mg/L）提示急性炎症反应。
  - 判断逻辑：CRP升高是非特异性炎症标志，需结合其他指标综合判断。
- 红细胞沉降率（ESR）：
  - 异常意义：ESR升高提示慢性炎症。
  - 判断逻辑：ESR升高是非特异性炎症标志，需结合其他指标综合判断。
免疫学检查：
- 特异性抗体检测：
  - 异常意义：如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等可能阳性。
  - 判断逻辑：免疫学检查有助于排除自身免疫性疾病，但阳性结果并不直接确诊肉芽肿性十二指肠炎。

三、实验室检查的异常意义

病理学检查：
- 活检阳性：病理切片显示中心坏死区周围被巨噬细胞、多核巨细胞包围，并有纤维母细胞增生参与修复过程。
- 异常意义：直接确诊肉芽肿性十二指肠炎。
血液检查：
- 白细胞计数升高：提示可能存在炎症或感染。
- 红细胞计数降低：提示慢性失血或营养吸收障碍。
- CRP显著升高（>50 mg/L）：提示急性炎症反应。
- ESR升高：提示慢性炎症。
免疫学检查：
- 抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体阳性：提示可能存在自身免疫性疾病，需进一步排除。
粪便检查：
- 潜血试验阳性：提示消化道出血。
- 异常意义：需结合其他检查结果综合判断。
影像学检查：
- X线钡餐检查：十二指肠球部激惹、痉挛，排空加速，粘膜皱襞增粗而不规则。
- CT或MRI：十二指肠壁增厚、结节状病变或其他异常。
- 异常意义：有助于评估病变范围和程度，指导治疗方案制定。

四、总结

确诊核心依赖于病理学检查（内镜活检），结合典型临床表现和排除其他已知病因。
辅助检查以内镜检查和影像学检查为主，血液检查和免疫学检查用于排除其他疾病和评估炎症活动度。
实验室异常意义需综合解读，重点关联病理学结果（如肉芽肿结构）和临床表现。

权威依据：《Gastroenterology》、《Journal of Crohn's and Colitis》、《Inflammatory Bowel Diseases》。