原发性硬化性胆管炎伴肝硬变Primary sclerosing cholangitis with cirrhosis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码DB96.20

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索引词Primary sclerosing cholangitis with cirrhosis、原发性硬化性胆管炎伴肝硬变、原发性硬化性胆管炎伴肝硬化，伴胆管癌、原发性硬化性胆管炎伴肝硬化，不伴胆管癌

缩写PSC伴肝硬化、PSC伴肝硬变

别名硬化性胆管炎伴肝硬化、硬化性胆管炎合并肝硬化、原发性硬化性胆管炎并发肝硬变、原发性硬化性胆管炎合并肝硬变

原发性硬化性胆管炎伴肝硬变的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查：磁共振胰胆管造影（MRCP）或内镜逆行胰胆管造影（ERCP）显示多灶性胆管狭窄和扩张，呈现典型的“串珠样”改变。
- 病理学检查：肝活检显示胆管周围炎症和纤维化，符合PSC的病理特征。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 乏力、瘙痒、黄疸等胆汁淤积相关症状。
  - 肝功能衰竭症状如腹水、肝性脑病等。
  - 腹痛、体重下降等非特异性症状。
- 体征：
  - 黄疸、肝脾肿大、腹水等。
- 实验室检查：
  - 碱性磷酸酶（ALP）显著升高。
  - γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高。
  - 直接胆红素升高。
  - 转氨酶轻度升高。
- 流行病学史：
  - 溃疡性结肠炎（UC）或其他自身免疫性疾病病史。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确影像学或病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（乏力+瘙痒+黄疸）。
  - 实验室检查异常（ALP显著升高+GGT升高+直接胆红素升高）。

影像学检查：
- 磁共振胰胆管造影（MRCP）：
  - 异常意义：显示多灶性胆管狭窄和扩张，呈“串珠样”改变，是PSC的典型表现。
- 内镜逆行胰胆管造影（ERCP）：
  - 异常意义：进一步评估胆管病变，并可行介入治疗。ERCP可见胆管不规则狭窄和扩张。
- 超声检查：
  - 异常意义：显示肝硬化特征，如肝脏回声增强、不规则及脾大等。
- CT扫描：
  - 异常意义：显示肝内外胆管的不规则狭窄和扩张，以及肝硬化的表现。
病理学检查：
- 肝活检：
  - 异常意义：显示胆管周围炎症和纤维化，符合PSC的病理特征。肝活检是确诊PSC的重要手段之一。
其他辅助检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：评估肝脏结构和脾脏大小，发现肝硬化迹象。
- 肝弹性成像（FibroScan）：
  - 异常意义：评估肝脏纤维化程度，辅助判断肝硬化的严重程度。
- 胃镜检查：
  - 异常意义：评估食管静脉曲张情况，预防出血风险。

生化指标：
- 碱性磷酸酶（ALP）显著升高：是PSC最常见的生化异常，通常显著升高（90%-100%）。
- γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高：与ALP同步升高，但程度较轻（80%-90%）。
- 胆红素升高：直接胆红素为主，总胆红素亦可升高（70%-80%）。
- 转氨酶轻度升高：ALT和AST轻度升高，但幅度一般较小（50%-70%）。
凝血功能：
- 凝血酶原时间（PT）延长：提示肝脏合成凝血因子能力下降，是肝功能衰竭的表现之一。
- 国际标准化比值（INR）升高：反映凝血功能障碍，是肝硬化的常见表现。
血液学检查：
- 白细胞计数正常或轻度升高：提示可能有感染或炎症反应。
- 血小板减少：由于脾功能亢进和骨髓抑制，导致血小板减少。
免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）阳性：部分PSC患者可出现ANA阳性，提示存在自身免疫反应。
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性：少数PSC患者可出现ANCA阳性，尤其是p-ANCA。
病毒学检查：
- 排除其他病毒感染：如乙型肝炎病毒（HBV）、丙型肝炎病毒（HCV）等，以排除其他原因引起的胆汁淤积性肝病。

权威依据：《原发性硬化性胆管炎的病因》（大众养生网）、《原发性硬化性胆管炎》（搜狗百科）、《高分综述：原发性硬化性胆管炎（PSC）》（今日头条）、《原发性硬化性胆管炎病因，原发性硬化性胆管炎的原因》（养生之道网）。