未特指的自身免疫性肝病Unspecified Autoimmune liver disease

更新时间：2025-06-18 16:07:06

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索引词Autoimmune liver disease、未特指的自身免疫性肝病、自身免疫性肝病

缩写AIH、自身免疫性肝病-NOS

别名Autoimmune-Hepatitis、自身免疫性肝炎-未特指、自体免疫性肝炎-未特指、自身免疫性肝脏疾病-未特指、自体免疫性肝脏疾病-未特指

未特指的自身免疫性肝病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 血清自身抗体阳性：
  - 抗核抗体（ANA）≥1:40（间接免疫荧光法）
  - 或平滑肌抗体（SMA）≥1:40
  - 或线粒体抗体（AMA-M2亚型）≥1:40（高度提示PBC可能）
- 肝组织病理学特征：
  - 界面性肝炎（淋巴细胞穿入现象）
  - 浆细胞浸润（>30%炎性细胞为浆细胞）
  - 玫瑰花结样肝细胞排列（特异性表现）
支持条件（临床与实验室依据）：
- 生化指标异常：
  - ALT/AST ≥2倍正常值上限（ULN）
  - IgG ≥1.5倍ULN（自身免疫性肝炎特征）
  - ALP ≥1.5倍ULN（胆管损伤标志）
- 影像学排除标准：
  - 无胆道系统梗阻（MRCP/ERCP排除PSC）
  - 无病毒性肝炎（HBV/HCV阴性）
阈值标准：
- 确诊需同时满足：
  - 必须条件中的自身抗体阳性 + 肝组织病理学典型改变
- 拟诊条件：
  - 自身抗体阳性 + 生化指标异常（ALT/AST ≥2倍ULN且IgG ≥1.5倍ULN）

实验室检查树：

└── 肝功能评估
├── ALT/AST（肝细胞损伤）
├── ALP/GGT（胆管损伤）
├── 总胆红素（胆汁淤积）
└── IgG（免疫激活）
└── 自身抗体谱
├── ANA/SMA（AIH特征）
├── AMA-M2（PBC特征）
└── pANCA（PSC特征）
└── 肝组织活检（金标准）
└── 排除性检查
├── HBV/HCV血清学
└── 铜蓝蛋白（排除Wilson病）
判断逻辑：
- ANA/SMA阳性+ALT升高：优先考虑AIH，需肝活检验证。
- AMA-M2阳性+ALP升高：高度提示PBC，MRCP检查排除胆管狭窄。
- pANCA阳性+胆管影像异常：需ERCP确认PSC。
- IgG显著升高（>16 g/L）：支持AIH诊断，但需排除多克隆丙种球蛋白血症。

肝功能指标：
- ALT >3×ULN（男>120 U/L，女>90 U/L）：提示显著肝细胞坏死。
- ALP >1.5×ULN + GGT >3×ULN：提示胆管损伤，需鉴别PBC/PSC。
- IgG >18 g/L：强烈提示自身免疫性肝炎（敏感度85%，特异度90%）。
自身抗体阈值：
- ANA ≥1:80：诊断特异性从50%提升至75%（《自身免疫性肝炎诊疗指南（2022）》）。
- AMA-M2 ≥1:160：对PBC阳性预测值>95%。
组织病理学分级：
- 界面性肝炎（Grade 3-4）：需立即启动免疫抑制治疗。
- 纤维化分期（F3-F4）：提示肝硬化风险，需评估门脉高压。

参考文献：