先天性传导性听力损失Congenital conductive hearing loss
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Congenital conductive hearing loss、先天性传导性听力损失
别名先天性传导性耳聋、先天性传导性听损、出生时传导性听力损失、新生儿传导性听力障碍
先天性传导性听力损失的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 对声音反应迟钝：
- 新生儿和婴儿早期即表现出对轻柔声音的反应不敏感，但对突发的大声响（如拍手）仍可能保留部分惊吓反射（高：70%-90%）。（注：传导性聋主要影响声音传导效率，不完全阻断声音感知）
- 语言发展迟缓：
- 幼儿期可能出现言语理解、表达能力发育缓慢（中：50%-70%）。
- 社交互动困难：
- 婴幼儿可能因听觉输入受限，表现出对语言交流的响应减少（低：30%-50%）。（注：社交困难与听觉输入相关，非特异性表现）
其他可能症状
- 耳部外观异常：
- 部分患儿可能伴有外耳道闭锁、耳廓畸形等外部结构异常，家长较易察觉（较少见：15%-30%）。（注：外耳畸形与先天性传导性聋关联性较强）
- 伴随其他系统症状：
- 可能合并颅面部发育异常（如鳃弓综合征）或心脏畸形等（罕见：<10%）。（注：脑积水非典型伴随症状）
体征（客观检测结果）
典型体征
- 鼓膜及听小骨异常：
- 检查可见鼓膜穿孔、形态异常或听小骨链固定、连接不良（高：70%-90%）。
- 中耳积液：
- 分泌性中耳炎导致鼓室内液体积聚，可能加重传导障碍（中：30%-50%）。（注：先天性结构异常为主，积液多为继发）
- 咽鼓管功能障碍：
- 听力测试显示存在咽鼓管开放不良，导致中耳负压（低：20%-40%）。
非典型体征
- 前庭功能障碍：
- 仅见于合并内耳畸形者，表现为平衡失调（罕见：<5%）。（注：单纯传导性聋不累及前庭系统）
- 颅面部畸形：
实验室与影像学特征
- 听力学检查：
- 纯音测听：显示气导阈值升高，骨导阈值正常，气骨导差>15 dB（检出率：约80%-90%）。
- 自动听性脑干反应 (ABR)：气导阈值升高，骨导反应正常（检出率：约70%-80%）。
- 耳声发射 (OAE)：通常因外/中耳传导障碍导致未通过，但耳蜗功能正常（检出率：约60%-80%）。（注：OAE异常反映测试受阻，非耳蜗损伤）
- 影像学表现：
- 颞骨CT：可明确听小骨畸形、外耳道闭锁或胆脂瘤等（异常率：约70%-90%）。（注：CT对骨结构显示更优）
- 颅脑MRI：用于评估合并的中枢神经系统畸形（异常率：约10%-20%）。
注：临床表现因具体病因、病变部位及个体差异而异。及时准确的诊断与治疗对于预防相关后遗症至关重要。