其他特指的耳的疾患，不可归类在他处者Other specified Disorders of ear, not elsewhere classified 更新时间：2025-06-18 22:22:46 关键词 索引词 Disorders of ear, not elsewhere classified、其他特指的耳的疾患，不可归类在他处者、短暂缺血性聋、其他异常行听觉感知、听觉辨别受损、音量异常增大的听力复聪、听阈移位、复听、听觉不适、听觉过敏
展开 别名 Other-Specified-Ear-Disorders、Unspecified-Specific-Ear-Problems
展开 其他特指的耳的疾患，不可归类在他处者（ICD-11: AB7Y）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值 一、诊断标准
金标准（确诊依据） ：
排除性诊断 ：
通过完整检查排除所有ICD-11明确定义的耳科疾病（如噪声性聋AB50.3、梅尼埃病AB50.4、突发性聋AB50.0等）。
颞骨影像学（CT/MRI）显示无结构性病变（听神经瘤、迷路炎等）。
必须条件（核心临床特征） ：
≥1项典型听觉感知异常 ：
听觉辨别受损（语音识别率下降≥20%）
异常响度感知（复响现象，响度不适级≤85 dB HL）
听敏度改变（纯音听阈波动≥15 dB）
≥1项主观症状持续>3个月 ：
耳鸣（非搏动性）
听觉不适/听觉过敏（日常声环境耐受下降）
耳内堵塞感
支持条件（辅助依据） ：
听力学异常阈值 ：
耳声发射（OAE）幅值降低≥3 dB（提示外毛细胞功能障碍）
ABR I-III波间期延长>0.2 ms（提示脑干通路异常）
前庭功能 ：
视频头脉冲试验（vHIT）增益0.6-0.8（非特异性前庭减退）
二、辅助检查 mermaid
graph TD
A[初筛检查] --> B{异常？}
A --> A1(纯音测听)
A --> A2(耳鸣匹配)
A --> A3(响度不适级测试)
B -->|是| C[进阶检查]
C --> C1(耳声发射)
C --> C2(听性脑干反应)
C --> C3(言语识别率)
B -->|否| D[排除其他疾病]
D --> D1(颞骨CT/MRI)
D --> D2(前庭功能检查)
D --> D3(自身抗体筛查)
判断逻辑 ：
纯音测听 ：
感音神经性聋（骨气导差≤10 dB）但无特定曲线模式 → 支持AB7Y
波动性阈值（同频率间隔测试差异≥15 dB）→ 提示听敏度改变
耳声发射（OAE） ：
幅值降低伴正常鼓室图 → 提示耳蜗外毛细胞亚临床损伤
ABR ：
I-III波间期延长 + 正常耳蜗微音电位 → 指向听神经至脑干通路功能障碍
影像学 ：
MRI内听道无占位 + CT迷路结构正常 → 排除器质性疾病的核心依据
三、实验室参考值的异常意义
检查项目 参考范围 异常意义
血沉（ESR） <20 mm/h
>30 mm/h提示系统性疾病（需排查自身免疫病）
CRP <5 mg/L
>10 mg/L需排除隐匿性感染或炎症
抗核抗体（ANA） 阴性（<1:80）
阳性需排查自身免疫性内耳病
甲状腺功能 TSH 0.4-4.0 mIU/L
异常提示代谢性耳病可能
血糖（空腹） 3.9-6.1 mmol/L
>7.0 mmol/L需控制糖尿病微血管病变
异常结果处理建议 ：
ESR/CRP升高 → 补充风湿抗体谱（抗CCP、RF）
ANA阳性 → 完善内耳膜迷路抗体检测
血糖异常 → 进行糖化血红蛋白及耳蜗微循环评估
四、诊断流程总结
确诊路径 ：
必须满足排除性诊断 + ≥1项必须条件
支持条件增强诊断可信度
关键鉴别 ：
听觉过敏需与蜗后病变 （听神经瘤）鉴别 → 依赖MRI
波动性听阈需与梅尼埃病 鉴别 → 依赖甘油试验与耳蜗电图
治疗指向 ：
听力学异常为主 → 听觉康复训练+助听器适配
前庭症状突出 → 前庭康复治疗
参考文献 ：
《ICD-11耳疾病分类临床应用指南》（WHO, 2023）
《听力学与前庭医学》（第8版，AAO-HNS, 2024）
《自身免疫性内耳病诊断共识》（JAMA Otolaryngol, 2022）