耳的退行性或血管性疾患Degenerative or vascular disorders of ear

更新时间：2025-10-09 15:50:52

耳的退行性或血管性疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

耳的退行性或血管性疾患是一类主要影响内耳及其神经血管系统的疾病。退行性病变源于年龄相关的组织结构退化，血管性病变则由耳部微循环障碍引发。临床以进行性听力下降、耳鸣、平衡障碍为特征，常见于老年群体。

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病因学特征

1. 退行性病变机制：

• 耳蜗毛细胞及螺旋神经节细胞的程序性凋亡导致高频区优先受损，表现为双侧对称性感觉神经性聋（老年性聋）。
• 前庭毛细胞减少与囊斑钙代谢紊乱共同引发姿势控制障碍。

2. 血管性因素：

• 迷路动脉及其分支的血管痉挛、粥样硬化或微小血栓形成，造成内耳瞬时/持续性缺血。
• 血液流变学异常（如高凝状态）加剧耳蜗血管纹的氧扩散功能障碍。

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病理机制

1. 耳蜗损害：

• 毛细胞静纤毛束的结构蛋白（如肌球蛋白VIIA）异常导致机械-电转换功能丧失。
• 血管纹离子泵活性下降引发内淋巴电位（EP）衰减，降低听觉信号增益。

2. 前庭系统受累：

• 椭圆囊和球囊斑的耳石膜钙结晶异常脱落，诱发良性阵发性位置性眩晕（BPPV）。
• 前庭神经纤维髓鞘变性导致神经传导延迟。

3. 微循环障碍：

• 血管内皮细胞间紧密连接破坏，引起血-迷路屏障通透性增高。
• 耳蜗毛细血管网密度降低导致局部组织氧分压下降。

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临床表现

1. 症状特征：

• 高频听力缺失表现为电话铃声识别困难，言语识别率下降（尤其在噪音环境）。
• 搏动性耳鸣与血管湍流相关，非搏动性耳鸣多由毛细胞去极化异常引发。
• 前庭症状具有发作性特点，持续数秒至数小时（如BPPV典型发作<1分钟）。

参考文献：根据《现代医学》关于耳部解剖生理学及病理学描述、《耳鼻喉科学》第二十三章相关章节内容整理而成。