听神经疾患Disorders of acoustic nerve

更新时间：2025-05-27 22:52:58

编码AB72

子码范围AB72.0 - AB72.Z

路径

10 耳或乳突疾病

AB70 - AB7Y 耳的疾患，不可归类在他处者

AB72 听神经疾患

关键词

索引词Disorders of acoustic nerve

同义词auditory nerve disorder、disorder of acoustovestibular nerve、disorder of eighth nerve、eighth cranial nerve disorder、disease of eighth cranial nerve、disease of acoustic nerve、disease of auditory nerve、Disorder of 8th cranial nerve、auditory nerve lesion、cochlear nerve disorder、耳蜗神经障碍、听神经疾患、听前庭神经疾患、第八脑神经疾患、听觉神经损伤、第八脑神经疾病、听神经疾病

缩写听神经病

别名听神经问题

后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

位侧

XK70单侧，未特指

XK8G左侧

XK9J双侧

XK9K右侧

听神经疾患的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

听神经疾患，也称为听神经病（auditory neuropathy, AN），是一种特殊的听力损失类型，其特点在于患者虽然能够感知声音的存在，但在理解和处理这些声音信号时遇到困难。具体表现为纯音听阈升高和言语识别率降低，且两者之间不成比例。这种状况通常与外周听觉系统中耳蜗毛细胞功能相对保留但听神经通路异常相关，主要涉及从耳蜗到大脑的神经信号传递障碍。

病因学特征

遗传因素：部分听神经病与遗传性基因突变相关。例如，线粒体DNA 12S rRNA A1555G突变可增加对氨基糖苷类药物的敏感性，诱发以听神经病为表现的听力损失。
代谢或发育问题：包括先天性代谢缺陷（如生物素酶缺乏症）及围产期并发症（如新生儿高胆红素血症导致的核黄疸）。
感染：病毒性感染（如腮腺炎、风疹）及细菌性脑膜炎可能损伤听神经。
自身免疫机制：自身免疫反应攻击听觉神经或相关结构可能导致听神经病。
其他因素：早产、低出生体重、严重高胆红素血症等是婴幼儿发病的高危因素。

病理机制

听觉传导路径异常：
- 听神经纤维的电活动同步化丧失是核心病理特征。正常声刺激需听神经产生协调的时序性电信号，而听神经病患者此过程紊乱，导致声音解析困难。
- 内毛细胞与听神经之间的突触功能障碍或听神经本身病变，可能造成信号传递不稳定或中断。
耳蜗功能部分保留：
- 多数患者耳蜗外毛细胞功能正常（畸变产物耳声发射测试可证实），但内毛细胞-听神经连接或神经通路异常。
- 长期信号输入异常可能导致中枢听觉处理能力退化。

临床表现

听力测试结果异常：
- 听力图显示感音神经性听力损失，但言语识别率显著低于纯音听阈预测值。
- 耳声发射检查正常（外毛细胞功能保留），而听性脑干反应（ABR）波形缺失或严重异常。
日常生活影响：
- 嘈杂环境中言语理解困难尤为突出，可能出现“能听清但听不懂”的现象。
- 儿童患者常伴语言发育延迟及学习障碍。

参考文献：