类癌综合征Carcinoid syndrome
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Carcinoid syndrome、类癌综合征、嗜银细胞瘤综合征
同义词Argentaffinoma syndrome
类癌综合征的核心症状与体征
ICD-11 编码：5B10
症状（主观感受）
典型症状
- 皮肤潮红：
- 面部、颈部和上胸部出现阵发性潮红，伴有皮肤瘙痒和发热感。此症状常见于情绪激动、劳累、饮食或饮酒后（约85%的患者会出现）。
- 腹泻：
- 每日多次水样便，有时伴有腹痛或绞痛（60%-80%）。
- 心动过速和低血压：
- 心动过速和低血压发作，特别是在潮红期间（50%-70%）。
- 哮喘样发作：
- 呼吸困难、喘息、咳嗽等症状，类似哮喘发作（10%-20%）。
其他可能症状
- 体重减轻：
- 由于长期腹泻和食欲减退导致的体重下降（10%-20%）。
- 腹部不适：
- 关节疼痛：
体征（客观检测结果）
典型体征
- 皮肤潮红：
- 面部、颈部及上胸部皮肤突然变红，持续时间短暂（约85%）。
- 肝肿大：
- 90%以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征（90%以上）。
- 心脏瓣膜病变：
- 右心系统压力负荷增加，表现为三尖瓣反流等心脏瓣膜病变（50%-70%）。
- 糙皮病样改变：
- 皮肤出现类似糙皮病的改变，如棕黄色色素沉着及过度角化（10%-20%）。
非典型体征
- 肌病：
- 神经系统异常：
- 神经系统受累表现如感觉异常、运动障碍（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 尿中5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）升高：
- 24小时尿中5-羟吲哚醋酸显著升高（通常>30mg/24h），需排除饮食因素影响。
- 血清5-羟色胺水平升高：
- 血内5-羟色胺可达0.8μg/ml（特异性较高）。
- 影像学检查：
- CT/MRI：用于定位原发肿瘤及评估肝脏转移情况（90%以上可见肝转移）。
- 核素扫描：如奥曲肽扫描有助于发现小的神经内分泌肿瘤（灵敏度较高）。
- 超声心动图：
- 评估心脏瓣膜病变，特别是右心系统的结构和功能（50%-70%）。
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