类癌综合征Carcinoid syndrome

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类癌综合征的核心症状与体征

ICD-11 编码：5B10

症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤潮红：
   • 面部、颈部和上胸部出现阵发性潮红，伴有皮肤瘙痒和发热感。此症状常见于情绪激动、劳累、饮食或饮酒后（约85%的患者会出现）。
2. 腹泻：
   • 每日多次水样便，有时伴有腹痛或绞痛（60%-80%）。
3. 心动过速和低血压：
   • 心动过速和低血压发作，特别是在潮红期间（50%-70%）。
4. 哮喘样发作：
   • 呼吸困难、喘息、咳嗽等症状，类似哮喘发作（10%-20%）。

其他可能症状

1. 体重减轻：
   • 由于长期腹泻和食欲减退导致的体重下降（10%-20%）。
2. 腹部不适：
   • 腹痛、腹胀等胃肠道症状（30%-50%）。
3. 关节疼痛：
   • 关节炎或关节痛（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤潮红：
   • 面部、颈部及上胸部皮肤突然变红，持续时间短暂（约85%）。
2. 肝肿大：
   • 90%以上的病人有肝转移，常常有肝肿大的体征（90%以上）。
3. 心脏瓣膜病变：
   • 右心系统压力负荷增加，表现为三尖瓣反流等心脏瓣膜病变（50%-70%）。
4. 糙皮病样改变：
   • 皮肤出现类似糙皮病的改变，如棕黄色色素沉着及过度角化（10%-20%）。

非典型体征

1. 肌病：
   • Ⅰ型及Ⅱ型肌纤维萎缩，肌肉无力（5%-10%）。
2. 神经系统异常：
   • 神经系统受累表现如感觉异常、运动障碍（5%-10%）。

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实验室与影像学特征

1. 尿中5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）升高：
   • 24小时尿中5-羟吲哚醋酸显著升高（通常>30mg/24h），需排除饮食因素影响。
2. 血清5-羟色胺水平升高：
   • 血内5-羟色胺可达0.8μg/ml（特异性较高）。
3. 影像学检查：
   • CT/MRI：用于定位原发肿瘤及评估肝脏转移情况（90%以上可见肝转移）。
   • 核素扫描：如奥曲肽扫描有助于发现小的神经内分泌肿瘤（灵敏度较高）。
4. 超声心动图：
   • 评估心脏瓣膜病变，特别是右心系统的结构和功能（50%-70%）。

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