肺动脉高压的抗高血压药物Antihypertensives for pulmonary arterial hypertension
更新时间：2025-10-09 15:50:52一、药物基本属性
- 药品分类
化学药品（如磷酸二酯酶5抑制剂、内皮素受体拮抗剂）、生物制品（如前列环素类似物）、天然药物（部分合成前体衍生物）。
- 来源与性状
肺动脉高压治疗药物主要通过化学合成或生物工程技术制备。例如：
- 西地那非（Sildenafil）：蓝色片剂，为选择性磷酸二酯酶5（PDE5）抑制剂，通过抑制cGMP降解扩张肺血管。
- 波生坦（Bosentan）：橙白色片剂，非选择性内皮素受体拮抗剂（ERA），阻断内皮素A/B受体。
- 伊洛前列素（Iloprost）：吸入溶液，为合成前列环素类似物，直接激活腺苷酸环化酶以舒张血管。
- 管理级别
- 处方药（Rx-G）：多数药物需在医生监督下使用（如波生坦、马昔腾坦），因涉及剂量调整及肝功能监测。
- 管制处方药（Rx-C）：部分前列环素类药物（如依前列醇静脉制剂）因需持续输注和严格管理，可能被归为特殊管制。
- 临床价值
- 首选药（F）：PDE5抑制剂（如西地那非）和ERA（如安立生坦）为WHO第1组肺动脉高压的一线治疗。
- 精准干预药（P）：前列环素类似物（如曲前列尼尔）用于高危患者或联合治疗。
- 限制使用药（H3）：钙通道阻滞剂（如硝苯地平）仅适用于急性血管扩张试验阳性患者。
二、核心功效与临床应用
- 血管扩张作用
- PDE5抑制剂（西地那非、他达拉非）通过增强一氧化氮-cGMP通路，选择性扩张肺血管。
- 前列环素类似物（伊洛前列素、曲前列尼尔）直接激活腺苷酸环化酶，增加cAMP水平，抑制血小板聚集。
- 抗增殖与改善重构
- 内皮素受体拮抗剂（波生坦、马昔腾坦）阻断内皮素介导的血管收缩和平滑肌增生。
- 可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂（如利奥西呱）增强cGMP合成，抑制纤维化和血管重塑。
- 临床应用
- WHO第1组肺动脉高压（PAH）：一线单药或联合治疗（如ERA+PDE5抑制剂）。
- 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）：利奥西呱为首选。
- 急性右心衰竭：吸入伊洛前列素用于快速降低肺血管阻力。
三、使用禁忌与注意事项
- 副作用
- PDE5抑制剂：头痛、视觉异常、低血压。
- ERA类药物：肝功能异常、贫血、致畸性（妊娠禁忌）。
- 前列环素类似物：下颌疼痛、腹泻、输液部位反应。
- 禁忌与风险
- 绝对禁忌：妊娠期禁用ERA类药物；严重肝损者禁用波生坦。
- 相对禁忌：合并使用硝酸酯类药物者禁用PDE5抑制剂（严重低血压风险）。
- 监测要求：使用ERA需每月监测肝功能；前列环素持续输注需警惕导管感染。
重要提示
肺动脉高压治疗需个体化制定方案，患者必须定期随访评估心肺功能及药物耐受性。任何用药调整均需在心血管或呼吸专科医生指导下进行。
参考文献
（根据学术规范，此处应引用UpToDate、NEJM、CHEST指南等权威文献，但因参考资料限制，实际需以临床指南和药品说明书为准。）