钙化性纤维瘤Calcifying fibrous tumour 更新时间：2025-05-27 22:56:18 钙化性纤维性肿瘤（Calcifying Fibrous Tumor）的综合解析 一、组织病理学详细特征
显微镜下核心表现
典型结构 ：
富含透明变性的胶原纤维束，呈栅栏状或束状排列。
散在分布的钙化灶（沙砾样钙化或营养不良性钙化）。
炎性细胞浸润（淋巴细胞、浆细胞，偶见生发中心）。
细胞成分 ：
胖梭形或星形纤维母细胞，胞质丰富，核卵圆形，染色质呈空泡状，无病理性核分裂象。
部分病例可见少量破骨样多核巨细胞。
免疫组化特征
阳性标记 ：
阴性标记 ：
CD117、DOG-1、SMA、Desmin、S-100、EMA、AE1/AE3、ALK。
分子病理特征
基因突变 ：
全外显子测序显示部分病例存在 ZN717、FRG、CDC27 基因突变 或 6p22.2 拷贝数缺失 。
染色体异常 ：
鉴别诊断
胃肠道间质瘤（GIST） ：
CD117/DOG-1 阳性，可有钙化但无沙砾样结构，细胞密度较高。
炎性肌纤维母细胞瘤（IMT） ：
神经鞘瘤 ：
S-100 阳性，Antigen-102（SOX10）阳性，无钙化。
脂肪纤维瘤病 ：
二、肿瘤性质
分类
WHO分类 ：
良性间叶源性肿瘤（ICD-O编码：8810/0）。
好发于儿童及青少年，但也可发生于成人，部位包括软组织、胃肠道（如胃、食管）、胸膜等。
生物学行为
生长特性 ：
局限性生长，无转移报道，但少数病例可局部复发（尤其未完全切除时）。
侵袭性 ：
三、分化、分期与分级
分化程度
纤维母细胞分化 ：
肿瘤细胞形态温和，与正常成纤维细胞相似，无异型性。
分期与分级
分期 ：
分级 ：
无统一分级系统，但需评估切除边缘是否完整以降低复发风险。
四、进展风险评估
临床高危因素
部位 ：内脏或深部软组织（如胃肠道）可能增加手术难度。 体积 ：较大肿瘤（＞5 cm）更易局部复发。
病理高危因素
浸润性生长 ：肿瘤包绕血管或神经可能提示切除困难。 细胞密度 ：高细胞成分区域需警惕局部复发。
复发与转移风险
复发率 ：约5%-10%（多因边缘阳性）。 转移 ：无文献报道转移病例。
五、临床管理建议
首选治疗 ：完整手术切除（R0切除以降低复发）。 辅助检查 ：影像学（CT/MRI）评估肿瘤范围，尤其胃肠道病变需内镜结合增强扫描。
总结 钙化性纤维性肿瘤是一种罕见的良性间叶源性肿瘤，以胶原纤维、钙化灶和炎性细胞浸润为特征。免疫组化CD34局灶阳性，需与GIST、IMT等鉴别。其生物学行为稳定，但需完整切除以避免复发。最新研究提示其分子特征可能涉及ZN717等基因变异，但尚未明确发病机制。
参考文献
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Fetsch JF, et al. Calcifying fibrous pseudotumor: clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 32 cases. Am J Surg Pathol . 2000;24(5):687-697.
张雷, 等. 钙化性纤维性肿瘤32例临床病理学分析. 中华病理学杂志 . 2020;49(2):117-123.
病例分享 | 食管钙化性纤维性肿瘤（2025年知识库更新内容）.
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