国内健康环球医讯家医百科科学探索医药资讯

上皮样纤维组织细胞瘤Epithelioid fibrous histiocytoma

更新时间:2025-06-21 00:36:35

上皮样纤维组织细胞瘤的综合解析


一、组织病理学详细特征

  1. 显微镜下核心表现

    • 细胞形态:肿瘤由上皮样细胞(占比≥50%)构成,细胞呈圆形或卵圆形,核圆形或卵圆形,染色质空泡状,核仁小嗜酸性,可见双核或三核细胞。部分区域可混有梭形细胞,呈席纹状排列。
    • 间质特征:间质胶原稀少,血管丰富,可见黏液变性或玻璃样变。偶见“软骨母细胞瘤样”钙化(细小钙化灶围绕瘤细胞)。
    • 其他特征:表皮常增生或呈棘皮瘤样改变;多核巨细胞和含铁血黄素少见,可见少量淋巴浆细胞及肥大细胞浸润。
  2. 免疫组化特征

    • 关键标记
      • ALK:胞浆(52%)或胞浆+核(43%)阳性,部分病例核独阳性(如ETV6-ALK融合)。
      • 其他标记:约64%表达EMA,部分表达XIIIa因子;不表达CK、CD34、Desmin、S100、HMB45及Melan-A。
  3. 分子病理特征

    • ALK基因重排:约88%病例存在ALK融合,最常见的伴侣基因为SQSTM1(52%)和VCL(30%),其他包括DCTN1、ETV6、PPFIBP1、SPECC1L等。
    • 功能意义:ALK融合驱动肿瘤发生,但不同融合基因未见明显临床行为差异。
  4. 鉴别诊断

    • 上皮样肉瘤:深部发生,细胞异型性显著,伴坏死,INI1缺失,CK阳性。
    • 化脓性肉芽肿:血管内皮肿瘤,血管丰富,瘤细胞为内皮细胞,无ALK表达。
    • 颗粒细胞瘤:胞质嗜酸性颗粒状,CD68、CD99阳性,ALK阴性。
    • Spitz痣/黑色素瘤:需结合S100、Melan-A及MAPK通路突变排除。

二、肿瘤性质

  1. 分类

    • WHO分级:良性肿瘤,属纤维组织细胞瘤的上皮样亚型。
    • 组织学变异:可伴“软骨母细胞瘤样”钙化或神经束膜瘤样漩涡状结构。
  2. 生物学行为

    • 局部复发率低(与切除彻底性相关),无转移潜能,未见恶性转化报道。

三、分化、分期与分级

  1. 分化程度

    • 以上皮样细胞为主,分化成熟,无异型性或核分裂象。
  2. 分期

    • 该肿瘤为局部病变,无明确分期系统,临床以完整切除为目标。

四、进展风险评估

  1. 临床高危因素

    • 手术切除不彻底(复发风险约5%-10%)。
  2. 病理高危因素

    • 无特异性高危特征,需排除上皮样肉瘤等恶性肿瘤。
  3. 复发与转移风险

    • 极少转移,复发多因局部残留,再次切除可治愈。

五、临床管理建议(可选)


总结

上皮样纤维组织细胞瘤是ALK重排驱动的良性皮肤肿瘤,以上皮样细胞、ALK阳性及特定基因融合为特征。其鉴别诊断需结合免疫组化(尤其ALK)和分子检测,临床预后良好,但需警惕与恶性肿瘤的形态重叠。


参考文献

  1. Charville GW, et al. Mod Pathol 2018;31(11):1681–1691.
  2. Prayson RA, et al. Am J Dermatopathol 2018;40(7):507–511.
  3. 王坚, 朱雄增. 软组织肿瘤病理学. 2017.
  4. “Chondroblastoma-like” epithelioid fibrous histiocytoma: A previously undescribed and potentially confusing variant. J Cutan Pathol 2018.

以上信息基于最新研究及权威病理文献,确保内容准确性与临床相关性。

条目良性纤维组织细胞瘤XH06N0
条目肌纤维瘤XH0953
条目腱鞘纤维瘤XH0WB3
条目项型纤维瘤XH0XH6
条目上皮样纤维组织细胞瘤XH15M9
条目皮肤肌纤维瘤XH18K3
条目多形性纤维瘤XH1BV2
条目组织细胞瘤,NOSXH1UJ5
条目胶原纤维瘤XH2874
条目肌周细胞瘤XH2HE9
条目筋膜纤维瘤XH2MW3
条目丛状纤维黏液瘤XH2WT6
条目促结缔组织增生性纤维母细胞瘤XH2ZF3
条目网状组织细胞瘤XH33Q1
条目斑块样CD34阳性真皮纤维瘤XH3665
条目弹力纤维瘤XH3BQ8
条目肌纤维母细胞瘤XH3NQ0
条目深部组织细胞瘤XH5DP4
条目骨纤维结构发育不良XH5FY2
条目硬化性纤维瘤XH5JG7
条目结节性筋膜炎XH5LM1
条目纤维黏液瘤XH5XQ3
条目增生性筋膜炎XH6JX7
条目硬化性肺细胞瘤XH7436
条目骨膜纤维瘤XH7FV0
条目加德纳纤维瘤XH7GT0
条目钙化性纤维瘤XH7TH6
条目肢端纤维粘液瘤XH8173
条目增生性肌炎XH87F9
条目血管肌纤维母细胞瘤XH8A47
条目皮肤纤维瘤,NOSXH8B90
条目纤维瘤,NOSXH8E66
条目孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤,1级XH8Q71
条目钙化性腱膜纤维瘤XH8ZE3
条目幼年组织细胞瘤XH9VG1