纤维瘤性肿瘤，良性Fibromatous neoplasms, benign

更新时间：2025-05-27 22:55:14

子码范围XH06N0 - XH9VG1

路径

显微镜下核心表现
- 非骨化性纤维瘤（Nonossifying Fibroma）
  - 纤维母细胞和胶原纤维呈束状排列，无骨化或骨小梁形成。
  - 可见含铁血黄素沉积及少量破骨细胞型巨细胞（需与巨细胞瘤鉴别）。
- 骨化性纤维瘤（Osteosarcomatous Fibroma）
  - 以纤维组织为主，混有少量不成熟骨小梁和类牙骨质沉积物（嗜碱性基质）。
  - 胶原纤维排列紊乱，细胞数量差异较大。
- 韧带样纤维瘤（Desmoid-type Fibromatosis）
  - 密集的梭形细胞和粗大胶原束交织，呈编织状或席纹状。
  - 无异型性，但可见炎性细胞浸润（如淋巴细胞、浆细胞）。
免疫组化特征
- 通用标记：Vimentin（+）、CD34（血管内皮+）、SMA（部分病例弱+）。
- 亚型特异性：
  - 韧带样纤维瘤：β-Catenin（核+，提示APC基因突变）。
  - 腺纤维瘤：S-100（间质+）、CK（腺体上皮+）。
分子病理特征
- 韧带样纤维瘤：约40%存在APC基因突变（导致β-Catenin异常积累）。
- 非骨化性纤维瘤：未发现特异性驱动基因突变，属散发性病变。
鉴别诊断
- 骨巨细胞瘤：巨细胞丰富，无胶原束结构，需结合骨皮质膨胀及MRI信号鉴别。
- 动脉瘤样骨囊肿：囊性多房，液-液平面，增强扫描明显强化。
- 嗜酸性肉芽肿：大量嗜酸性粒细胞和朗格汉斯细胞，CD1a免疫组化阳性。

分类
- WHO分类：
  - 非骨化性纤维瘤：良性，属纤维组织细胞瘤谱系。
  - 韧带样纤维瘤：良性但局部侵袭性，归类为“中间性肿瘤”。
  - 骨化性纤维瘤：良性，属骨源性肿瘤。
生物学行为
- 非骨化性纤维瘤：生长缓慢，可自愈（儿童患者）。
- 韧带样纤维瘤：无转移但易局部侵袭，复发率约30%-50%。
- 骨化性纤维瘤：边界清晰，极少复发。

分化程度
- 良性纤维瘤分化良好，细胞形态一致，核分裂象罕见（<1/10 HPF）。
- 韧带样纤维瘤分化尚可，但增殖指数（Ki-67）可达5%-10%。
分期
- 骨肿瘤分期：通常不适用，但可参考影像学范围（如骨破坏范围、软组织侵犯）。

良性纤维瘤性肿瘤包括非骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤及韧带样纤维瘤等亚型。其核心病理特征为纤维母细胞和胶原束的排列，但需注意韧带样纤维瘤虽为良性，却具有局部侵袭性。鉴别诊断需结合影像学（如骨化程度、囊性改变）及免疫组化（β-Catenin、Ki-67）。临床管理以手术为主，侵袭性亚型需密切随访。