叶状平滑肌瘤Cotyledonoid leiomyoma 更新时间：2025-05-27 22:54:47 叶状平滑肌瘤（Cotyledonoid Leiomyoma）的综合解析 一、组织病理学详细特征
显微镜下核心表现
小叶状结构 ：肿瘤呈分叶状或葡萄样结构，边界清晰，向子宫肌层内呈“分割性”生长，形成类似胎盘绒毛的分隔。 良性细胞特征 ：瘤细胞形态温和，核分裂象罕见（＜10/10 HPF），无病理性核异型性或坏死。 血管丰富 ：瘤体内可见扩张的薄壁血管，伴随纤维性间隔。
免疫组化特征
平滑肌标记物 ：SMA（肌动蛋白）、Desmin（肌分化抗原）呈强阳性。 抑制标记物 ：S-100（施万细胞标记）、CD117（c-KIT）阴性，与恶性间叶性肿瘤（如平滑肌肉瘤）区分。
分子病理特征
基因表达 ：无明确驱动基因突变（如MDM2、CDK4扩增），与良性平滑肌瘤分子特征一致。
鉴别诊断
平滑肌肉瘤 ：细胞异型性显著、核分裂象＞5/10 HPF、易发生转移。 恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（Leiomyoma of Uncertain Malignant Potential, LMP） ：核异型性介于良性与恶性之间，但无转移。 子宫腺肌瘤 ：病变呈局灶性，腺体成分为主，缺乏分叶状结构。
二、肿瘤性质
分类
WHO分类 ：属于“良性平滑肌瘤”亚型，独立于子宫平滑肌瘤的特殊类型。 命名依据 ：因形态类似胎盘小叶（cotyledonoid）和组织内“分割性”生长（dissecting）得名。
生物学行为
局部侵袭性 ：沿子宫肌层间隙生长，但无远处转移潜能。 复发风险 ：若手术切除不彻底，可能局部复发，但生物学行为仍属良性。
三、分化、分期与分级
分化程度
高分化 ：瘤细胞与正常子宫平滑肌细胞形态相似，核分裂象罕见。
分期
不适用分期系统 ：因肿瘤为良性，通常不进行临床分期。但需评估是否侵犯子宫外结构（如阔韧带、盆腔脂肪）。
四、进展风险评估
临床高危因素
肿瘤体积 ：巨大肿瘤（＞10 cm）可能压迫邻近器官，需手术干预。 位置 ：深部浸润（如阔韧带、阔韧带外）可能增加手术难度。
病理高危因素
核异型性 ：偶见轻微核增大，但无病理性核分裂象或坏死。 边缘状态 ：切除不完整时需二次手术。
复发与转移风险
复发率 ：约5-10%（与手术切除范围相关）。 转移风险 ：0% （无文献报道转移案例）。
五、临床管理建议
确诊依据 ：需结合典型影像学（如超声、MRI）与病理特征。 治疗选择 ：以手术切除为主（腹腔镜或开腹手术），强调完整切除以减少复发。 随访重点 ：术后定期妇科检查及影像学评估，关注局部复发迹象。
总结 叶状平滑肌瘤是子宫良性平滑肌肿瘤的特殊类型，以分叶状结构和分割性生长为特征。其生物学行为良性，但需与恶性肿瘤鉴别。确诊依赖组织病理学结合免疫组化，治疗以手术为主，预后良好。
参考文献
Roth LM, Reed SG, Sternberg SS. Dissecting (cotyledonoid) leiomyoma of the uterus: a report of 18 cases of a distinctive benign smooth muscle neoplasm. Am J Surg Pathol. 1996;20(12):1452-1460.
分隔性(叶状)平滑肌瘤2例报道并文献复习. 现代妇产科进展, 2016.
子宫肌壁间小叶样分割性平滑肌瘤5例临床病理分析. 中华妇产科杂志, 2010.