| 类别 | 详细描述 |
|---|---|
| 显微镜下核心表现 | 1. 细胞异型性：细胞大小、形态不一，核大、深染，染色质分布不均，可见巨细胞型或梭形细胞型。 2. 核分裂象：≥5个/10 HPFs为低级别，≥10个/10 HPFs为高级别。 3. 坏死：凝固性坏死常见，与周围组织界限清晰。 4. 结构紊乱：失去平滑肌瘤的典型旋涡状排列，呈弥漫性生长。 |
| 免疫组化特征 | 1. 平滑肌标记物：SMA（肌动蛋白）、DES（结蛋白）强阳性。 2. 其他标记：S100（部分病例阳性）、CD117（少数情况下阳性）。 3. 非特异性标记：ER/PR通常阴性，与子宫内膜间质肉瘤鉴别。 |
| 分子病理特征 | 1. 基因异常：CDK4、cyclin D1过表达（与STUMP区分）。 2. 染色体异常：常见13q、17p缺失，但无特异性驱动基因突变。 |
| 鉴别诊断 | 1. 平滑肌瘤：核分裂象<5/10 HPFs，无坏死，结构保留旋涡状。 2. 恶性潜能未定的平滑肌瘤（STUMP）：低核分裂象但形态异型性。 3. 子宫内膜间质肉瘤：ER/PR阳性，CD10阳性。 4. 恶性纤维组织细胞瘤：多形性细胞，CD68阳性。 |
| 分类 | 生物学行为 |
|---|---|
| 分类 | 属于软组织或器官特异性平滑肌来源的恶性肿瘤，WHO分类为“平滑肌肉瘤，NOS”（未特指类型）。 |
| 生物学行为 | 1. 侵袭性：易侵犯邻近组织，高级别（核分裂象高、坏死）更具侵袭性。 2. 转移途径：血行转移为主（肝、肺），淋巴结转移少见。 |
| 类别 | 描述 |
|---|---|
| 分化程度 | 1. 低分化：核分裂象≥10/10 HPFs，显著异型性及坏死。 2. 高分化：核分裂象低，异型性轻。 |
| 分期（子宫来源） | 参考 FIGO分期： - Ⅰ期：肿瘤局限于子宫。 - Ⅱ期：侵犯宫颈（但未超出子宫）。 - Ⅲ期：盆腔或腹腔扩散。 - Ⅳ期：远处转移（肝、肺等）。 |
| 高危因素 | 描述 |
|---|---|
| 临床高危因素 | 1. 肿瘤直径>5cm。 2. 绝经后发病。 3. 症状出现（如快速增大、出血）。 |
| 病理高危因素 | 1. 高级别（核分裂象高、坏死）。 2. 血管/淋巴管侵犯。 3. 肿瘤包膜破裂或扩散至浆膜外。 |
| 复发与转移风险 | 1. 高级别肿瘤5年转移率>50%。 2. 肝、肺为常见转移部位。 3. 局部复发多见于盆腔。 |
（基于病理特征的管理方向，非具体诊疗建议）
平滑肌肉瘤（NOS）是一种高度异质性的恶性肿瘤，其诊断依赖于组织学核分裂象计数、坏死及免疫组化标记（如SMA/DES）。高级别肿瘤预后较差，需结合分期和分级制定个体化监测策略。子宫来源者需注意与平滑肌瘤及STUMP鉴别，转移性病例需警惕肝肺转移风险。
（注：内容基于权威医学文献及知识库信息综合整理，具体临床决策需结合患者个体情况。）