混合性上皮和间质肿瘤Mixed epithelial and stromal tumour
更新时间：2025-10-09 15:50:52混合性上皮和间质肿瘤（MEST）的综合解析
一、组织病理学详细特征
- 显微镜下核心表现
- 上皮成分：形成囊腔、腺管样或肾小管样结构，内衬扁平或立方上皮，偶见柱状上皮，部分区域呈囊性扩张，无明显异型性。
- 间质成分：丰富纤维或肌纤维母细胞样间质，细胞呈梭形，胞质丰富，核轻度异型，核分裂象罕见（<2/10 HPF）。间质可表达雌/孕激素受体（ER/PR）。
- 囊性特征：肿瘤多为囊实性混合，囊壁光滑，无壁结节，实性区域呈分叶状或膨胀性生长。
- 免疫组化特征
| 标记物 | 阳性表达部位 | 临床意义 |
|--------------|-----------------------------|------------------------------|
| ER/PR | 间质细胞 | 支持雌激素依赖性生长 |
| CK（如CK7） | 上皮成分 | 确认上皮来源 |
| Vimentin | 间质细胞 | 间叶分化标志 |
| CD34/CD31| 血管内皮 | 鉴别血管成分 |
| Ki-67 | 增殖指数通常<3% | 低增殖活性 |
- 分子病理特征
- 目前研究显示，MEST的分子特征尚不明确，未发现特异性基因突变（如VHL、MET等）。
- 部分病例显示与雌激素受体信号通路相关，可能与围绝经期女性高发相关。
- 鉴别诊断
- 肾细胞癌（RCC）：实性成分为主，增强扫描呈“快进快出”，上皮异型性显著，CK8/18、CD10、PAX-2阳性。
- 囊性肾瘤：纯囊性结构，无间质成分，囊壁薄且均匀。
- 先天性中胚层肾瘤：多见于儿童，间质细胞呈席纹状排列，无囊性成分。
- 肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）：含脂肪成分，平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性。
二、肿瘤性质
- 分类
- WHO分类：良性肿瘤，归类于“复合的混合性和间质性肿瘤”。
- 罕见亚型：极少数报道恶性MEST（如肉瘤样转化），需结合核异型性及浸润性生长判断。
- 生物学行为
- 生长模式：膨胀性生长，边界清晰，包膜完整，极少侵犯周围组织。
- 转移潜能：良性病例无转移，但少数恶性亚型可能转移至肺或骨。
三、分化、分期与分级
- 分化程度
- 上皮成分分化良好，间质细胞呈良性肌纤维母细胞样分化。
- 分期
- 通常不进行TNM分期，因肿瘤为良性且局限。
- 若存在恶性转化，参照肾细胞癌分期系统评估局部侵犯或转移。
四、进展风险评估
- 临床高危因素
- 围绝经期女性（与雌激素水平相关）。
- 肿瘤体积较大（>5cm）或实性成分比例高。
- 病理高危因素
- 核分裂象增多（≥5/10 HPF）。
- 间质细胞异型性显著或坏死。
- 复发与转移风险
- 良性MEST术后复发率<5%，转移罕见。
- 恶性亚型转移风险约10%-20%，多见于肺、骨。
五、临床管理建议
- 手术治疗：首选部分肾切除术（保留肾单位），完整切除肿瘤。
- 影像随访：术后每6-12个月行CT/MRI监测，重点关注复发或转移。
- 激素评估：对绝经后女性，需评估激素替代治疗史与肿瘤关联性。
总结
混合性上皮和间质肿瘤（MEST）是一种罕见的肾脏良性肿瘤，多发于围绝经期女性，具有囊实性混合形态和ER/PR阳性的间质成分。鉴别诊断需结合影像学（如CT增强扫描的延迟强化特征）及免疫组化。尽管绝大多数病例预后良好，需警惕极少数恶性转化可能，建议手术完全切除并长期随访。
参考文献
- Yang C, Wang J, et al. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney: a rare case report and review of the literatures. Int J Clin Exp Med, 2015.
- 全显跃, 林波淼等. 肾脏混合性上皮间质瘤的影像学与病理特征. 中华病理学杂志, 2010.
- Sountoulides P, et al. Mixed epithelial and stromal tumor of the kidney (MEST) simulating an upper tract TCC. Can Urol Assoc J, 2012.