乳头状癌，NOSPapillary carcinoma, NOS

更新时间：2025-05-27 22:56:06

编码XH0UU4

路径

显微镜下核心表现
- 乳头状结构：肿瘤细胞形成分支状乳头结构，中心为纤维血管轴心，细胞呈单层或复层排列。
- 细胞形态：
  - 甲状腺来源：典型特征为毛玻璃样核、核沟、核内假包涵体（如甲状腺乳头状癌）。
  - 非甲状腺来源（如膀胱、子宫内膜）：细胞异型性可能更显著，核分裂象增多，乳头分支密集。
- 间质特征：可能伴玻璃样变、纤维化或砂粒体（甲状腺）。
免疫组化特征
- 甲状腺来源：TTF-1（+）、甲状腺球蛋白（+）、CK19（+）。
- 膀胱来源：CK20（+）、uroplakin（+）、p53（野生型或突变型需结合突变分析）。
- 子宫内膜来源：ER/PR（部分阳性）、WT-1（+）、CK7（+）。
分子病理特征
- 甲状腺乳头状癌：BRAF V600E突变（约40-60%）、RAS突变、RET/PTC重排。
- 膀胱尿路上皮癌：FGFR3突变、TP53突变。
- 子宫内膜浆液性癌：p53突变（热点突变）、HER2扩增。
鉴别诊断
- 良性乳头状病变：如甲状腺滤泡腺瘤、膀胱von Brunn巢。
- 其他恶性肿瘤：
  - 滤泡性甲状腺癌（无乳头结构，核特征不同）。
  - 黏液表皮样癌（伴黏液及鳞状化生）。
  - 尿路上皮癌非乳头状亚型（如浸润性微乳头状癌）。

分类
- WHO分类：需根据解剖部位明确亚型：
  - 甲状腺：乳头状甲状腺癌（PTC），NOS表示未特指亚型（如经典型、高柱状细胞型等）。
  - 膀胱：乳头状尿路上皮癌。
  - 子宫内膜：浆液性乳头状癌（UPSC）。
- ICD-O编码：8250/3（乳头状癌，NOS）。
生物学行为
- 甲状腺来源：低至中度恶性潜能，转移多为淋巴结，远处转移少见。
- 膀胱来源：中至高度恶性，易侵犯肌层及发生淋巴/血行转移。
- 子宫内膜来源：高度恶性，易早期转移至腹膜、卵巢。

分化程度
- 甲状腺乳头状癌：通常为高分化（G1-2），高细胞型或柱状细胞型可能提示分化较差。
- 膀胱尿路上皮癌：分级依据核异型性（G1-G3），乳头状癌多为低至中分级。
- 子宫内膜浆液性癌：通常为高分级（G3）。
分期
- TNM分期（以甲状腺为例）：
  - T1-T4（肿瘤大小及局部侵犯）。
  - N0-N3（淋巴结转移）。
  - M0-M1（远处转移）。
- 膀胱癌：T分期强调肌层浸润深度，N分期关注盆腔淋巴结。

临床高危因素：
- 甲状腺：年龄＞45岁、肿瘤＞4cm、远处转移。
- 膀胱：肿瘤肌层浸润、高级别、体积大。
- 子宫内膜：肿瘤体积大、侵犯深肌层、淋巴血管侵犯。
病理高危因素：
- 甲状腺：包膜侵犯、神经侵犯、BRAF突变。
- 膀胱：基底膜突破、核分裂象＞15/10HPF。
- 子宫内膜：p53强阳性、微乳头/实体型生长。
复发与转移风险：
- 甲状腺：淋巴结转移率高（尤其中央区），肺/骨转移少见。
- 膀胱：局部复发及肺/肝转移风险较高。
- 子宫内膜：腹腔种植及远处转移（如肝、肺）。

明确解剖来源：通过免疫组化及分子检测区分甲状腺、膀胱或子宫内膜来源。
多学科会诊：结合影像学（如颈部超声、盆腔MRI）及分子检测（如BRAF、FGFR3突变分析）。
随访重点：
- 甲状腺：TSH抑制治疗、甲状腺球蛋白监测、颈部超声。
- 膀胱：定期膀胱镜及影像学评估。
- 子宫内膜：盆腔检查、CA125监测、PET-CT（高危患者）。

Papillary carcinoma, NOS的病理特征需结合解剖来源综合判断。甲状腺型以低度恶性为主，膀胱及子宫内膜型更具侵袭性。NOS分类提示需进一步通过免疫组化和分子检测明确亚型，指导临床管理及预后评估。

Schlumberger M J. Papillary Thyroid Carcinoma. Orphanet Encyclopedia, 2004.
Montironi R, et al. Diagnostic Pathology, 2011.
WHO Classification of Tumours of Endocrine Organs (2017) and Urinary System (2020).
子宫内膜浆液性癌研究进展，《临床与实验病理学杂志》, 2022.