PUVA角化病PUVA keratosis

更新时间：2025-05-27 22:52:57

编码XH8MN8

路径

显微镜下核心表现
- 角化过度：表皮层出现显著的角化过度（hyperkeratosis），伴或不伴角栓形成。
- 棘层肥厚：棘层细胞增生，表皮突延长且不规则。
- 基底细胞层异常：基底细胞可能呈现假性上皮瘤样增生，但无浸润性生长。
- 炎症浸润：真皮层可见淋巴细胞和组织细胞浸润，尤其在表皮-真皮交界处。
- 细胞异型性：细胞核轻度增大，但无显著核分裂象或病理性核分裂。
免疫组化特征
- 角蛋白表达：CK14、CK16阳性，提示鳞状上皮分化。
- p53突变：部分病例显示p53蛋白过表达（与紫外线诱导的DNA损伤相关）。
- Ki-67增殖指数：通常低于鳞状细胞癌，增殖活性较低。
分子病理特征
- 紫外线相关突变：常见TP53、CDKN2A等抑癌基因突变，与长期PUVA治疗导致的DNA损伤相关。
- 表皮生长因子受体（EGFR）信号异常：可能参与角质形成细胞的异常增殖。
鉴别诊断
- 日光性角化病：无PUVA治疗史，多发于光暴露区，细胞异型性更显著。
- 良性角化病（如脂溢性角化病）：无炎症浸润，角化过度更均匀。
- 原位鳞状细胞癌：细胞异型性更明显，表皮全层受累，无真皮浸润。

分类
- WHO分类：归类为“光诱导的癌前病变”，属于良性但具有潜在恶性转化风险的角化性病变。
生物学行为
- 侵袭性：无浸润性生长，但约5%-10%病例可能进展为侵袭性鳞状细胞癌（CSCC）。
- 局部复发：若未完全切除，复发风险较高，与慢性刺激或未终止PUVA治疗相关。

分化程度
- 高度分化：保留正常鳞状上皮的分化特征，角化现象明显。
分期与分级
- 分期不适用：因属于非浸润性病变，通常不进行TNM分期。
- 分级标准：根据细胞异型性和炎症程度分为轻、中、重度，但无统一国际标准。

临床高危因素
- 长期PUVA治疗史（累积剂量＞300 J/m²）。
- 合并免疫抑制状态（如器官移植患者）。
- 多发性皮损或病灶位于高转移风险部位（如面部）。
病理高危因素
- 显著细胞异型性（核大小＞正常细胞2倍）。
- 真皮乳头层浸润（提示向侵袭性癌转化）。
- 多灶性病变伴基底细胞极性丧失。
复发与转移风险
- 复发风险：局部复发率约15%-20%，与治疗不彻底相关。
- 转移风险：良性阶段无转移，但进展为CSCC后转移率＜5%。

PUVA角化病是一种因长期PUVA治疗引发的癌前病变，组织学上以角化过度、表皮增生和轻度异型性为特征。尽管属于良性，但存在潜在恶性转化风险，需密切监测和避免进一步光损伤。其诊断需结合临床病史（PUVA暴露）与病理特征，与日光性角化病或早期鳞癌鉴别是关键。

PUVA keratosis. A clinical and histopathologic entity associated with increased risk of nonmelanoma skin cancer. (PubMed摘要, 2023).
Genetic Studies of Actinic Keratosis Development: Where Are We? (Journal of Dermatological Science, 2021).
WHO Classification of Skin Tumors (4th ed., 2020).