氨己烯酸Vigabatrin

更新时间：2025-05-27 22:53:04

一、药物基本属性

• 药品分类
  化学药品（合成的γ-氨基丁酸类似物）。
• 来源与性状
  氨己烯酸为白色或类白色颗粒或粉末，可溶于水形成无色澄清溶液。其化学名为4-氨基-5-己烯酸，分子式C₆H₁₁NO₂，分子量129.16。作为不可逆的γ-氨基丁酸转氨酶（GABA-T）抑制剂，通过抑制GABA分解增加中枢神经系统的抑制性递质浓度。
• 管理级别
  处方药（Rx-G），因需严格评估视力风险及个体化剂量，但未纳入麻醉、精神类等管制药物范畴。
• 临床价值
  替代药（A），适用于其他抗癫痫药无效的难治性复杂部分性癫痫（CPS）及婴儿痉挛症（IS）。因可能引发不可逆视野缺损，需权衡获益与风险后使用。

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二、核心功效与临床应用

1. 婴儿痉挛症（IS）

   • 作为单药治疗，适用于1个月至2岁患儿，当潜在获益（控制癫痫发作及改善神经发育）超过视力损伤风险时使用。
   • 初始剂量50mg/(kg·d)，分两次口服，逐步调整至150mg/(kg·d)，需根据体重及肾功能个体化调整。

2. 成人难治性复杂部分性癫痫（CPS）

   • 辅助治疗其他药物无效的病例，起始剂量500mg/日，分两次服用，最大日剂量不超过3000mg。

3. 作用机制

   • 选择性、不可逆抑制GABA转氨酶，减少GABA降解，提升中枢GABA浓度，抑制神经元异常放电。
   • 可能通过调节β-丙氨酸、天冬氨酸代谢及mTOR通路增强抗癫痫效果。

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三、使用禁忌与注意事项

• 副作用

  1. 严重视力损伤：30%以上患者出现不可逆性周边视野缺损，需治疗前及每6个月进行眼科评估。
  2. 中枢神经系统：头晕（15%）、头痛、嗜睡、共济失调。
  3. 消化系统：恶心、呕吐、体重增加。
  4. 其他：疲劳、震颤、抑郁。

• 禁忌与风险

  1. 绝对禁忌：对氨己烯酸过敏；已存在严重视野缺损或视网膜病变。
  2. 相对禁忌：孕妇（潜在致畸风险，需评估获益）、哺乳期妇女（药物分泌至乳汁）。
  3. 停药原则：需逐步减量，突然停药可能诱发癫痫持续状态。

• 注意事项

  1. 配制与给药：散剂需溶于10ml冷水，现配现用，使用定量取药器确保剂量准确。
  2. 监测：定期评估视力、肝肾功能及癫痫控制情况。
  3. 特殊人群：肾功能不全者需调整剂量；避免驾驶或操作精密器械。

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参考文献

（基于权威文献及药品说明书，涵盖药理学研究、临床试验及监管机构指南。）