辐辏式回缩性眼球震颤Convergence-retraction nystagmus

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编码9C84.52

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索引词Convergence-retraction nystagmus、辐辏式回缩性眼球震颤、会聚后退性眼球震颤、聚合退缩性眼震

缩写辐辏式眼震、回缩性眼震

别名辐辏式回缩性眼震、会聚-回缩性眼球震颤

(9C84.52)辐辏式回缩性眼球震颤的核心症状与体征

典型体征：
- 辐辏式回缩性眼球震颤：观察到双眼在尝试向上注视时出现节律性向内聚集（辐辏）伴眼球向眶内退缩的动作（特征性表现，80%-90%）。
- 上视麻痹：垂直性上视受限，表现为中脑顶盖病变相关的垂直凝视麻痹（Parinaud综合征的核心体征）（常见，70%-80%）。
- 瞳孔对光-近反射分离：瞳孔对光反应减弱，但近反射（调节反射）保留（中脑背侧病变特征，10%-20%）。
- 眼睑退缩（Collier征）：部分患者可见上睑退缩而非下垂，表现为眼球退缩时上睑抬高（中脑病变特异性体征，5%-10%）。
伴随体征：
- 会聚痉挛：可能伴随间歇性双眼过度辐辏（较少见，10%-20%）。
- 视野缺损：若病变累及视路（如松果体瘤压迫视交叉），可出现双颞侧偏盲（较少见，10%-20%）。

影像学表现：
- 颅脑MRI：中脑顶盖（四叠体）异常信号，常见病因包括松果体区肿瘤（生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤）、脑干卒中或多发性硬化斑块（检出率：约90%）。
- CT扫描：可显示中脑钙化、占位效应或出血，但对微小病变敏感性低于MRI（检出率：约50%-70%）。
电生理检查：
- 眼动记录：视频眼动图（VOG）可定量分析震颤频率、幅度及与注视方向的关系（诊断敏感性：80%-90%）。
其他辅助检查：
- 脑脊液检查：若怀疑炎症或肿瘤播散（如生殖细胞瘤），可检测肿瘤标记物（如AFP、β-hCG）或寡克隆带（阳性率依病因不同）。
- 视野检查：评估视路受累情况（如双颞侧偏盲提示视交叉受压，阳性率约30%-50%）。

辐辏式回缩性眼球震颤是中脑顶盖病变（如Parinaud综合征）的特征性表现，核心症状为向上注视困难及视觉异常，核心体征包括特征性眼球震颤、垂直上视麻痹及瞳孔对光-近反射分离。影像学（MRI）和电生理检查（眼动记录）是确诊关键。需注意与生理性终末位眼球震颤、先天性眼球震颤等鉴别，治疗需针对原发病因。

参考文献：