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其他特指的副肿瘤性视网膜病变Other specified Paraneoplastic retinopathy

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编码9B71.4Y

关键词

索引词Paraneoplastic retinopathy、其他特指的副肿瘤性视网膜病变
缩写PNS-RL
别名副肿瘤性视网膜病变、副肿瘤视网膜病、伴肿瘤性视网膜病变、伴肿瘤视网膜病

其他特指的副肿瘤性视网膜病变的核心症状与体征

症状(主观感受)

典型症状

  1. 渐进性视力下降
    • 患者可能会经历从轻微模糊到完全失明不等的变化。这是最常见的主诉之一,发生率高(70%-90%)。
  2. 光敏感度增加(光敏)
    • 对光线过度敏感,尤其是强光或眩光,导致不适感(50%-70%)。
  3. 色彩感知能力减弱
    • 尤其在辨认蓝色和黄色方面遇到困难(40%-60%)。
  4. 夜间或暗处看东西变得困难(暗适应性受损)
    • 夜间视力障碍或色觉异常(40%-60%)。

其他可能症状

  1. 视野缺损
    • 表现为视野中出现暗区或缩小(20%-40%)。
  2. 眼部疼痛
    • 有时患者会感到深部眼痛或胀痛(10%-20%)。
  3. 闪光感
    • 自觉眼前有闪烁的光影(10%-20%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 眼底病变
    • 视网膜色素沉着:局部或广泛的色素沉着,边界清晰或模糊(50%-70%)。
    • 视网膜血管变化:血管变窄或闭塞(50%-70%)。
    • 视网膜电流图(ERG)异常:波形降低或消失,特别是在晚期病例中更为明显(80%-90%)。

非典型体征

  1. 视神经受累
    • 视盘水肿、边界模糊(10%-20%,提示炎症扩散至视神经)。
  2. 前房或玻璃体炎症
    • 房水闪辉、炎性细胞浸润(裂隙灯检查可见)(10%-20%)。
  3. 黄斑受累
    • 黄斑萎缩或视网膜层结构异常(10%-20%),导致中心视力严重下降。

实验室与影像学特征

  1. 血清学检查
    • 自身抗体检测阳性:如抗恢复蛋白(recoverin)抗体、CRMP5(坍塌反应调节蛋白5-抗CV2)、α-烯醇化酶自身抗体等(阳性率:约50%-70%)。
  2. 电生理测试
    • 视网膜电流图(ERG):显示典型的波形降低或消失现象(异常率:约80%-90%)。
  3. 眼底荧光血管造影(FFA)
    • 显示视网膜血管狭窄或闭塞(异常率:约70%-80%)。
  4. 光学相干断层扫描(OCT)
    • 检测视网膜层结构异常或外层视网膜萎缩(异常率:约70%-80%)。

注:临床表现因肿瘤类型、患者免疫状态及疾病阶段而异。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。每个病例的具体情况可能有所不同,因此个体化的医疗评估至关重要。

条目黑色素瘤相关的视网膜病变9B71.40
条目其他特指的副肿瘤性视网膜病变9B71.4Y
条目未特指的副肿瘤性视网膜病变9B71.4Z