巴尔干肾病Balkan nephropathy

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码GB55.0

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索引词Balkan nephropathy、巴尔干肾病、巴尔干肾炎、巴尔干地方性肾病

同义词Balkan endemic nephropathy、Balkan nephritis

缩写BEN

别名巴尔干地区慢性肾小管-间质肾炎、多瑙河流域特发性肾病

巴尔干肾病的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 流行病学背景：患者来自巴尔干地区或其他已知存在巴尔干肾病的区域，且有长期居住史。
- 病理学检查：肾活检显示典型的慢性间质性肾炎改变，包括肾小管萎缩、间质纤维化和炎症细胞浸润。
- 马兜铃酸暴露证据：尿液或血液中检测到马兜铃酸代谢产物，如AAI和AII。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 持续性或间歇性的蛋白尿（高，70%-90%）。
  - 乏力（常见，50%-70%）。
  - 轻度至中度高血压（常见，40%-60%）。
  - 皮肤色素沉着（较少见，10%-20%）。
- 家族史：有家族成员患有类似疾病，提示遗传易感性。
- 环境暴露史：长期食用含有马兜铃酸的植物或生活在受污染的环境中。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（持续性或间歇性蛋白尿 + 乏力）。
  - 尿液或血液中检测到马兜铃酸代谢产物。

影像学检查：
- 超声检查：
  - 异常意义：双肾体积缩小、皮髓质分界不清，提示慢性肾脏疾病。
- CT或MRI：
  - 异常意义：进一步评估肾脏结构和病变范围，有助于排除其他肾脏疾病。
临床鉴别检查：
- 血压监测：
  - 判断逻辑：定期监测血压，发现轻度至中度高血压，有助于早期识别。
- 皮肤检查：
  - 异常意义：观察皮肤色素沉着情况，特别是铜变色，有助于临床诊断。
流行病学调查：
- 暴露史追溯：
  - 判断逻辑：明确可疑食物或环境接触史，增强诊断指向性。

血清肌酐和尿素氮：
- 显著升高（>正常上限）：反映肾功能减退，是重要的诊断指标之一。
血红蛋白：
- 降低（<120 g/L）：提示贫血，是慢性肾功能不全的常见并发症。
尿液检查：
- 蛋白尿（阳性）：尿液中出现大量蛋白质，是巴尔干肾病的典型特征。
- 低分子量蛋白尿（阳性）：尿液中出现β2-微球蛋白等低分子量蛋白质，提示肾小管损伤。
- 氨基酸尿（阳性）：尿液中出现多种氨基酸，是肾小管功能受损的表现。
- 糖尿（阳性）：尿液中出现葡萄糖，也是肾小管功能受损的标志。
马兜铃酸代谢产物检测：
- 尿液或血液中检测到AAI和AII：直接证实马兜铃酸暴露，支持诊断。
电解质检查：
- 电解质紊乱（如低钾血症）：提示肾小管功能受损导致的电解质失衡。

权威依据：WHO《慢性肾脏疾病指南》、国际肾脏病学会（ISN）指南。