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肾病综合征Nephrotic syndrome

更新时间:2025-05-27 23:47:34
编码GB41

关键词

索引词Nephrotic syndrome、肾病综合征、NS[肾病综合征]、肾变性NOS、肾病综合征 [possible translation]、肾小球病变型肾病 [possible translation]、肾小球病变型肾病、激素敏感型肾病综合征、特发性激素敏感型肾病综合征 [possible translation]、特发性激素敏感型肾病综合征、激素耐药型肾病综合征、Galloway Mowat综合征、Pierson综合征、多重耐药性肾病综合征、微小病变型肾小球肾炎、MCGN - [微小病变性肾小球肾炎]、足突病、微小病变样肾小球肾炎、MCGN[微小病变型肾小球肾炎]、先天性芬兰肾病、CNF - [芬兰型先天性肾病综合征]、先天性肾病综合征芬兰型、先天性肾病-芬兰型、爱泼斯坦肾病、Epstein肾变病、Epstein肾病、先天性肾病综合征、先天性肾病、急性先天性肾病、家族性肾病综合征、脂性肾病、类脂性肾病、肾炎伴水肿、肾小球肾炎伴水肿NOS、肾炎伴水肿NOS、急性肾病综合征、急性肾病、家族性特发激素耐药型肾病、胎儿母体抗中性内肽酶同种免疫引起的先天性膜性肾病
同义词NS - [nephrotic syndrome]、nephrosis syndrome、nephrosis NOS、glomerular lesion nephrosis
缩写NS
别名肾病综合症、肾综、肾小球疾病、蛋白尿症

肾病综合征的诊断标准、辅助检查及实验室参考值


一、诊断标准(金标准)

  1. 必须条件(确诊依据)

    • 大量蛋白尿:24小时尿蛋白定量 > 3.5 g/1.73 m² 或尿蛋白/肌酐比值 > 3.5。
    • 低白蛋白血症:血清白蛋白 < 30 g/L。
    • 水肿:通常首先出现在眼睑、面部和双下肢,严重时可累及全身。
    • 高脂血症:胆固醇和甘油三酯水平升高。
  2. 支持条件(临床与流行病学依据)

    • 泡沫尿:尿液中出现大量泡沫。
    • 体重增加:由于水分潴留导致的体重迅速增加。
    • 乏力:感觉疲乏无力,活动能力下降。
    • 腹水:腹部膨隆,叩诊呈浊音。
    • 胸腔积液:胸部听诊呼吸音减弱,X线检查可见胸腔积液。
    • 心包积液:心脏听诊可能听到心包摩擦音。
    • 高血压:伴随肾功能受损时可能出现血压升高。
    • 皮肤改变:皮肤干燥、脱屑,有时可见紫癜。
    • 肌肉萎缩:长期营养不良导致肌肉萎缩。
  3. 阈值标准

    • 符合上述“必须条件”中的全部四项即可确诊为肾病综合征。
    • 若仅符合三项,则需结合详细的临床表现和其他辅助检查结果进行综合判断。

二、辅助检查

  1. 影像学检查

    • 肾脏超声
      • 异常意义:肾脏大小正常或增大,皮质回声增强。有助于排除其他肾脏疾病如肿瘤、梗阻等。
    • 胸部X线/CT
      • 异常意义:发现胸腔积液或心包积液,有助于评估并发症。
  2. 病理学检查

    • 肾活检
      • 异常意义:确定肾小球疾病的类型(如微小病变性肾病、系膜增生性肾小球肾炎等),对病因和治疗方案的选择具有重要意义。
  3. 临床鉴别检查

    • 系统性疾病筛查
      • 异常意义:通过自身抗体检测(如抗核抗体ANA、抗双链DNA抗体ds-DNA等)、病毒标志物检测(如乙肝病毒表面抗原HBsAg)等,排除继发性肾病综合征的可能原因。

三、实验室检查的异常意义

  1. 尿液检查

    • 24小时尿蛋白定量
      • 异常意义:> 3.5 g/1.73 m²,是肾病综合征的主要诊断依据之一。
    • 尿蛋白/肌酐比值
      • 异常意义:> 3.5,同样用于评估蛋白尿的程度。
    • 镜下血尿
      • 异常意义:红细胞增多,提示可能存在肾小球损伤。
  2. 血液检查

    • 血清白蛋白
      • 异常意义:< 30 g/L,反映大量蛋白质丢失。
    • 血脂谱
      • 异常意义:总胆固醇和甘油三酯水平升高,反映高脂血症。
    • 电解质
      • 异常意义:低钠血症、低钾血症等,提示电解质紊乱。
    • 肾功能指标
      • 肌酐和尿素氮
      • 异常意义:升高提示肾功能受损。
      • 肌酐清除率
      • 异常意义:下降,反映肾小球滤过功能受损。
  3. 免疫学检查

    • 自身抗体
      • 异常意义:阳性提示系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。
    • 补体C3/C4
      • 异常意义:降低提示某些类型的肾小球疾病(如膜增生性肾小球肾炎)。
  4. 病毒标志物

    • 乙型肝炎病毒标志物
      • 异常意义:阳性提示乙型肝炎病毒相关性肾炎。
    • 丙型肝炎病毒标志物
      • 异常意义:阳性提示丙型肝炎病毒相关性肾炎。

四、总结


权威依据

分部泌尿系统标本的临床所见MF80-MF8Z
条目肾炎综合征GB40
条目肾病综合征GB41
条目持续性蛋白尿或白蛋白尿GB42
条目其他部位有症状性晚期梅毒1A62.2
条目三日疟伴肾病1F42.0
条目AA淀粉样变性5D00.1
条目其他特指的肾小球疾病GB4Y
条目未特指的肾小球疾病GB4Z