三日疟伴肾病Plasmodium malariae malaria with nephropathy
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Plasmodium malariae malaria with nephropathy、三日疟伴肾病、三日疟肾病、疟疾并发肾病综合征、疟疾肾病、三日疟致肾病综合征、三日疟原虫致肾小球疾患
同义词nephrotic syndrome of quartan malaria、malaria nephrosis、malarial nephrosis、nephrotic syndrome in malaria、quartan nephrosis
别名三日疟引发的肾脏疾病、由三日疟引起的肾病、疟疾导致的肾病综合症、疟疾性肾病、三日疟相关的肾功能障碍
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
临床表现GB42.0白蛋白尿，A2级
GB42.Y其他特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿
GB42.Z未特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿
GB42.1白蛋白尿，A3级
三日疟伴肾病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
三日疟伴肾病是一种三日疟原虫（Plasmodium malariae）感染相关的肾脏并发症，在三日疟流行区儿童中相对常见。其特征为免疫复合物介导的肾小球肾炎，临床表现为肾病范围蛋白尿（>3.5g/24h）、低蛋白血症、水肿及高血压，部分病例可进展至慢性肾脏病。尽管其他疟原虫也可引起肾损伤，但三日疟原虫因长期潜伏感染特性，更易诱发持续性免疫异常导致肾小球病变。
病因学特征
- 疟原虫感染机制：
- 三日疟原虫慢性感染是核心病因。原虫在红细胞内持续低水平增殖，诱导宿主产生针对疟原虫抗原的特异性抗体。
- 抗原-抗体复合物沉积于肾小球基底膜，通过补体激活及炎症介质释放导致组织损伤。
- 病理生理过程：
- 慢性抗原刺激导致B细胞过度活化，产生大量针对疟原虫裂殖体表面抗原的抗体（如PfEMP-1）。
- 免疫复合物在肾小球系膜区和基底膜沉积，引起补体活化（C3、C1q沉积为主）及系膜细胞增生。
- 长期炎症导致基底膜电荷屏障和机械屏障破坏，出现选择性蛋白尿（以白蛋白为主）。
- 易感因素：
- 年龄：5-15岁儿童因免疫系统未完全成熟，易发生异常免疫应答。
- 遗传因素：HLA-DRB1*1302等位基因与疾病易感性相关。
- 感染特征：未经规范抗疟治疗的反复感染或隐匿性持续感染（可长达数十年）。
病理机制
- 肾小球病变：
- 光镜：系膜基质增生伴细胞增多，基底膜不规则增厚（银染色示"钉突"样改变）。
- 免疫荧光：颗粒状IgM、C3沿毛细血管壁沉积。
- 电镜：电子致密物沉积于系膜区及内皮下间隙。
- 肾小管间质改变：
- 急性期：近端小管上皮细胞空泡变性（重吸收蛋白超负荷）。
- 慢性期：间质纤维化伴肾小管萎缩，与预后不良相关。
- 免疫调节异常：
- Th2型免疫应答优势导致IL-4、IL-13过度分泌，促进B细胞分化及抗体产生。
- 调节性T细胞（Treg）功能缺陷，无法有效抑制自身反应性淋巴细胞。
临床表现
- 典型三联征：
- 大量蛋白尿：尿蛋白/肌酐比>3.5 mg/mg（肾病综合征范围）
- 低白蛋白血症：血清白蛋白<30g/L
- 凹陷性水肿：从眼睑蔓延至全身，严重者伴腹水/胸腔积液
- 其他特征：
- 高血压：肾素-血管紧张素系统激活导致容量依赖性高血压
- 肾功能不全：血肌酐升高、估算肾小球滤过率（eGFR）下降
- 高脂血症：低密度脂蛋白（LDL）显著升高
参考文献：基于《Brenner and Rector's The Kidney》关于肾小球疾病机制及《Mandell's Principles of Parasitology》中疟疾并发症章节整理。