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AA淀粉样变性AA amyloidosis

更新时间:2025-10-09 15:50:52
编码5D00.1

关键词

索引词AA amyloidosis、AA淀粉样变性、继发性系统性淀粉样变、淀粉样蛋白AA、继发性淀粉样变性、反应性系统性淀粉变性、心脏继发性系统性淀粉样变性病、脑继发性系统性淀粉样变性血管病、继发性系统性淀粉样变性引起的肾小球疾病
同义词reactive systemic amyloidosis、Secondary systemic amyloidosis、Amyloid AA、Secondary amyloidosis
缩写AA淀粉样变
别名反应性系统性淀粉样变性

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

发生部位
XA1XM1侧脑室脉络丛
XA0B59枕极
XA9CM4脑桥
XA1H64第三脑室
XA5KN2橄榄
XA73A8大脑幕上区域
XA8W72豆状核
XA97T4颞叶
XA1B86第四脑室脉络丛
XA1GA1脑幕下区域
XA83T2中脑导水管
XA17J6髓质
XA45Y8侧脑室
XA1AA8大脑脚
XA34M4网状结构
XA00D6屏状核
XA7J78钩回
XA8GR3大脑半球
XA6J38室管膜
XA9KX2脉络丛
XA4T82基底神经节
XA4F88大脑皮层
XA89Y2枕叶
XA26E8脑室
XA5CF8视皮质
XA8E64小脑蚓部
XA70Y8下蚓部
XA5TX3视交叉
XA64R0大脑皮质
XA3RD9额极
XA5TY2布罗德曼野
XA5694上蚓部
XA63Y1视束
XA80J3苍白球
XA1M33大脑
XA8AT9脑干
XA5N14脑叶
XA08F7颅内部位,不可归类在他处者
XA84G1岛盖
XA92Y6顶叶
XA64F9纹状体
XA7BD1海马
XA8733边缘系统
XA1ZN9大脑白质
XA5JN6内囊
XA2NT0额叶
XA1XY9杏仁体
XA0Z39嗅脑
XA7L93丘脑
XA5097锥体
XA8KA5豆状核壳
XA0XP7脑岛
XA5KS6中脑
XA1804第四脑室
XA7E38小脑扁桃体
XA7TX5尾状核
XA53A3第三脑室脉络丛
XA4SL2小脑半球
XA1CW2小脑
心脏
XA7S34左心室乳头肌
XA5651室间隔
XA9FK9心静脉
XA4LY3三尖瓣腱索
XA3QP2中间支动脉
XA91S4心房
XA19H9三尖瓣尖端
XA2XU0心包
XA38Z5心大静脉
XA1LL7右锐缘动脉
XA6GR4心脏基底部侧壁
XA3227心内膜
XA60V2心脏后间壁
XA7D76心脏后基底壁
XA1UE3窦房结
XA4366心包静脉
XA3RM8心脏下壁
XA2RT9心脏前间壁
XA7TB5窦房结动脉
XA1HH6心脏高侧壁
XA8HT6左心室后静脉
XA79Z5心脏导电系统
XA7V72二尖瓣
XA3B03冠状动脉
XA5LW8隔动脉
XA3GE9二尖瓣尖端
XA9498心最小静脉
XA0F62冠状动脉左主干
XA4U99心脏前壁心尖部
XA2DC8乳头肌
XA37Q8心外膜
XA6CK2心脏壁
XA5Y16右心室乳头肌
XA10E0心腔
XA1SH6左钝缘动脉
XA81Z5心脏间隔
XA3113心脏的结缔组织和其他软组织
XA0QB6心脏瓣膜
XA48H9心包腔
XA42G7心脏的动脉
XA8ZQ8心脏尖侧壁
XA8RK9心包壁层
XA7J11希氏束
XA0HP7心左缘静脉
XA8FJ7左心室
XA78X5房间隔
XA7XU8心室
XA8PS0后外侧动脉
XA3UN3心中静脉
XA6QD7心小静脉
XA4359房室结
XA2H88心脏后下壁
XA8SK6心肌
XA2QK7主动脉瓣尖
XA2N78冠状动脉左前降支的对角支
XA9FX9冠状动脉左回旋支
XA16E4冠状窦
XA6548左心房
XA5W05心脏前侧壁
XA86J1D2-第二对角支
XA5SR3D3-第三对角支
XA3XS7心脏侧壁
XA69W6二尖瓣腱索
XA19J4主动脉瓣
XA20E5D1-第一对角支
XA01U7心脏正后壁
XA83Q5心脏间壁
XA6T92右心房
XA6YW4左心房斜静脉
XA9X98心包膈动脉
XA81T7后室间动脉
XA7RE3心脏前壁
XA61Y9心脏下侧壁
XA7NQ7冠状动脉左前降支
XA6FF2三尖瓣
XA2QX7右冠状动脉
XA4RC1心脏后侧壁
XA4TZ2心前静脉
XA1403肺动脉瓣膜
XA6WC4肺动脉瓣
XA9HH8右心室
XA2KE8心右缘静脉
临床表现
MG30.51慢性周围神经性疼痛
肾小球疾病
GB41肾病综合征
GB42.0白蛋白尿,A2级
GB42持续性蛋白尿或白蛋白尿
GB42.Y其他特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿
GB42.Z未特指的持续性蛋白尿或白蛋白尿
GB40肾炎综合征
GB4Y其他特指的肾小球疾病
GB4Z未特指的肾小球疾病
GB42.1白蛋白尿,A3级

AA淀粉样变性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

AA淀粉样变性,也称为继发性系统性淀粉样变性或反应性系统性淀粉样变性,是一种由急性期反应物血清淀粉样A蛋白(SAA)在肾小球以及其他器官中沉积所导致的疾病。这种异常蛋白质沉积会形成刚果红染色阳性的纤维(偏振光显微镜下显示苹果绿双折射),并对SAA进行特异性免疫染色呈现阳性结果。病理特征是这些不溶性纤维状物质取代了正常组织结构,影响器官功能。


病因学特征

  1. 炎症与慢性刺激
  1. 急性期反应物异常积累
  1. 特定基因背景下的易感性

病理机制

  1. 淀粉样纤维形成过程
  1. 器官损害模式

临床表现

  1. 全身症状
  1. 器官特异性表现

通过以上内容我们可以看到,AA淀粉样变性是一种复杂的代谢紊乱疾病,其发病机制涉及多方面因素,临床表现多样且严重程度不一。准确诊断需结合详细的病史采集、实验室检查及组织活检等多种手段综合判断。

条目AL型淀粉样变性5D00.0
条目AA淀粉样变性5D00.1
条目遗传性淀粉样变性5D00.2
条目透析相关性淀粉样变性5D00.3
条目其他特指的淀粉样变性5D00.Y
条目未特指的淀粉样变性5D00.Z