皮肤结节病Cutaneous sarcoidosis
更新时间：2025-05-27 22:52:36
关键词
索引词Cutaneous sarcoidosis、皮肤结节病、急性结节病伴结节性红斑、Löfgren综合征、丘疹、微小丘疹或苔藓样结节病、结节性或斑块性结节病、冻疮样狼疮、皮下结节性结节病、皮下结节性肉样瘤病、达-罗二氏肉样瘤 [possible translation]、达-罗二氏肉样瘤、环状结节病、毛细血管扩张性狼疮疹性结节病、其他特指类型的皮肤结节病、其他特指类型的肉样瘤病、溃疡性结节病、瘢痕性结节病、结节病样指（趾）炎、掌跖结节病、红皮病型结节病、色素减退性结节病、鱼鳞病样结节病、银屑病样结节病、疣状结节病
别名皮肤结节症、结节性皮肤病、皮肤结节、Cutaneous-Sarcoidosis
皮肤结节病的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
皮肤结节病是一种系统性肉芽肿性疾病，属于免疫系统疾病的一部分。其主要特征是非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿，可累及全身多个器官，但尤其常见于肺部和淋巴结。当结节病影响到皮肤时，称为皮肤结节病。它表现为多种形态的皮肤损害，包括丘疹、结节、斑块等，并且可以是急性或慢性过程。
病因学特征
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病因不明：
- 皮肤结节病的确切病因尚不清楚，但研究表明可能与遗传、环境因素以及免疫系统的异常反应有关。
- 某些感染因素，如细菌或病毒感染，可能触发具有遗传易感性的个体的免疫反应，导致肉芽肿的形成。
- 免疫系统中的T细胞活化和巨噬细胞的异常激活可能是关键机制之一。
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病理生理机制：
- 在皮肤结节病中，非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿的形成是其核心病理特征。
- 这种肉芽肿由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞组成，周围有淋巴细胞浸润。
- 肉芽肿的形成可能与抗原呈递细胞（APC）的功能失调有关，导致T细胞过度活化和炎症反应。
病理机制
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肉芽肿形成：
- 皮肤结节病的主要病理变化是非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿。
- 肉芽肿由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞组成，周围伴有淋巴细胞浸润。
- 肉芽肿的形成可能与抗原呈递细胞（APC）的功能失调有关，导致T细胞过度活化和炎症反应。
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免疫反应：
- T细胞在皮肤结节病中起着重要作用，尤其是CD4+ T细胞。
- 巨噬细胞和上皮样细胞的异常激活也是关键因素。
- 炎症介质如细胞因子（如TNF-α、IL-2、IFN-γ）的释放进一步促进炎症反应和肉芽肿的形成。
临床表现
- 症状特征：
- 皮肤损害：皮肤结节病的皮肤损害多种多样，包括丘疹、结节、斑块、红皮病、银屑病样病变、疤痕性肉样瘤、色素减退及秃发等。
- 分布特点：皮损常不对称地分布在面部、四肢等处，触之坚硬有弹性，逐渐扩展至皮下，累及整个真皮层。
- 伴随症状：部分患者可能伴有其他系统受累的症状，如咳嗽、胸闷、气短（肺部受累）、眼部炎症（眼结节病）等。
参考文献：《Fields Virology》、流行病学监测数据。