肺结节病Sarcoidosis of lung

更新时间：2025-10-09 15:50:52

肺结节病的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺结节病是一种原因不明的多系统肉芽肿性疾病，其特征为多个器官（以肺部为主）出现非坏死性上皮细胞肉芽肿。病变可累及全身多个器官系统，但最常侵犯肺实质及肺门淋巴结。组织学上需排除结核等干酪样坏死性肉芽肿疾病。

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病因学特征

1. 免疫异常机制：

   • 肺结节病的核心机制是异常免疫应答，由不明抗原触发。抗原可能为外源性（如环境颗粒物）或内源性（如自身抗原）。
   • 以CD4+ T淋巴细胞介导的Th1型免疫反应为主导，伴随促炎因子（如TNF-α、IFN-γ）的过度释放，导致肉芽肿形成。

2. 遗传因素：

   • 具有家族聚集性和种族差异性，非裔人群发病率约为高加索人群的3-4倍。HLA-DRB103等位基因与疾病自发缓解相关，而HLA-DQB10602与慢性病程相关。
   • 全基因组关联研究证实，6号染色体MHC-II区域基因多态性与发病风险显著相关。

3. 环境暴露：

   • 硅尘、金属颗粒（铝/钛）及有机粉尘暴露被列为潜在危险因素。农业工作者、消防员等职业群体发病率略高于普通人群。
   • 吸烟与肺结节病的关联尚存争议，但可能加重肺纤维化进程。

4. 感染因素：

   • 分枝杆菌（如结核分枝杆菌分泌蛋白）和丙酸杆菌属的分子模拟机制可能参与发病，但尚未发现直接致病病原体。

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病理机制

1. 肉芽肿形成：

   • 典型肉芽肿由高度分化的上皮样细胞、多核巨细胞（Langhans型）及外围淋巴细胞构成，中心无干酪样坏死。
   • 肉芽肿可发生纤维化或玻璃样变，晚期可能导致器官结构破坏。

2. 免疫微环境：

   • 病灶区存在CD4+/CD8+ T细胞比值升高，肺泡巨噬细胞持续活化并表达维生素D羟化酶，导致高钙血症等全身表现。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 约50%患者无临床症状（通过影像学偶然发现）。呼吸道症状包括干咳（20-30%）、劳力性呼吸困难（<20%）。Löfgren综合征（急性三联征：结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、多关节炎）为典型急性表现。

2. 影像学表现：

   • 胸部CT特征包括：①对称性肺门/纵隔淋巴结肿大伴蛋壳样钙化 ②沿淋巴管分布的微小结节（"银河征"） ③晚期蜂窝样改变提示肺纤维化。
   • 分期系统（基于胸片）：0期（无异常）-IV期（肺纤维化伴囊性变）。

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参考文献：《Chest》, 《American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine》, 《European Respiratory Journal》

请注意，以上内容基于现有医学文献和研究，旨在提供对肺结节病的全面了解。具体的诊断和治疗应由专业医生根据患者的实际情况进行。