肉芽肿性多血管炎Granulomatosis with polyangiitis
更新时间:2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Granulomatosis with polyangiitis、肉芽肿性多血管炎、韦格纳肉芽肿病、坏死性呼吸系统肉芽肿
同义词Wegener granulomatosis
别名韦格纳肉芽肿、韦格纳氏肉芽肿病、Wegener肉芽肿、坏死性血管炎、ANCA相关性血管炎
肉芽肿性多血管炎 (4A44.A1) 的核心症状与体征
症状(主观感受)
典型症状
-
上呼吸道症状:
- 持续性流涕,顽固且普通治疗效果不佳(常见)。
- 鼻窦炎表现,如鼻窦部位的疼痛、压痛,鼻腔分泌物增多(常见)。
-
下呼吸道症状:
- 咳嗽、咳痰、呼吸困难(常见)。
- 胸痛或胸闷(较少见)。
-
全身症状:
其他可能症状
-
关节痛和肌肉痛:
-
皮肤症状:
-
眼部症状:
体征(客观检测结果)
典型体征
-
上呼吸道体征:
- 鼻中隔穿孔(少见但特异性高)。
- 鼻甲或鼻窦区域的炎症和坏死(常见)。
-
下呼吸道体征:
- 听诊时可闻及湿啰音或喘鸣音(常见)。
- 肺部浸润斑片状阴影(影像学检查可见)(常见)。
-
肾脏体征:
- 尿检异常,如镜下血尿或红细胞管型(常见)。
- 蛋白尿(常见)。
非典型体征
-
心脏体征:
-
神经系统体征:
- 周围神经病变(如感觉异常、肌力下降)(较少见)。
- 中枢神经系统受累(如头痛、癫痫发作)(罕见)。
-
消化系统体征:
实验室与影像学特征
-
实验室特征
- 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检测:
- c-ANCA阳性(常见,阳性率约70%-90%)。
- 血液检查:
- 白细胞计数升高,中性粒细胞增多(常见)。
- 血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)升高(常见)。
-
影像学特征
- 胸部X线/CT:
- 可见肺部浸润斑片状阴影(常见)。
- 可见结节或空洞形成(常见)。
- 肾脏超声:
- 鼻窦CT:
注:临床表现因个体差异和疾病阶段而异。早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。上述数据基于现有文献资料,具体出现几率可能因研究方法和样本量不同而有所变化。