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肉芽肿性多血管炎Granulomatosis with polyangiitis

更新时间:2024-10-12 14:01:01
编码4A44.A1

关键词

索引词Granulomatosis with polyangiitis、肉芽肿性多血管炎、韦格纳肉芽肿病、坏死性呼吸系统肉芽肿
同义词Wegener granulomatosis
缩写GPA、WG
别名韦格纳肉芽肿、韦格纳氏肉芽肿病、Wegener肉芽肿、坏死性血管炎、ANCA相关性血管炎

肉芽肿性多血管炎 (4A44.A1) 的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 上呼吸道症状

    • 持续性流涕,顽固且普通治疗效果不佳(常见)。
    • 鼻窦炎表现,如鼻窦部位的疼痛、压痛,鼻腔分泌物增多(常见)。
  2. 下呼吸道症状

    • 咳嗽、咳痰、呼吸困难(常见)。
    • 胸痛或胸闷(较少见)。
  3. 全身症状

    • 乏力、体重下降(常见)。
    • 发热(常见)。

其他可能症状

  1. 关节痛和肌肉痛

    • 关节肿胀、疼痛(较少见)。
    • 肌肉酸痛(较少见)。
  2. 皮肤症状

    • 皮疹、紫癜(较少见)。
    • 皮肤溃疡(罕见)。
  3. 眼部症状

    • 眼红、眼痛、视力模糊(较少见)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 上呼吸道体征

    • 鼻中隔穿孔(少见但特异性高)。
    • 鼻甲或鼻窦区域的炎症和坏死(常见)。
  2. 下呼吸道体征

    • 听诊时可闻及湿啰音或喘鸣音(常见)。
    • 肺部浸润斑片状阴影(影像学检查可见)(常见)。
  3. 肾脏体征

    • 尿检异常,如镜下血尿或红细胞管型(常见)。
    • 蛋白尿(常见)。

非典型体征

  1. 心脏体征

    • 心包积液(较少见)。
    • 心肌炎(罕见)。
  2. 神经系统体征

    • 周围神经病变(如感觉异常、肌力下降)(较少见)。
    • 中枢神经系统受累(如头痛、癫痫发作)(罕见)。
  3. 消化系统体征

    • 腹痛、恶心、呕吐(较少见)。
    • 肠道出血(罕见)。

实验室与影像学特征

  1. 实验室特征

    • 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检测
      • c-ANCA阳性(常见,阳性率约70%-90%)。
    • 血液检查
      • 白细胞计数升高,中性粒细胞增多(常见)。
      • 血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)升高(常见)。
  2. 影像学特征

    • 胸部X线/CT
      • 可见肺部浸润斑片状阴影(常见)。
      • 可见结节或空洞形成(常见)。
    • 肾脏超声
      • 肾脏大小正常或增大,回声增强(常见)。
    • 鼻窦CT
      • 鼻窦炎症、坏死或骨质破坏(常见)。

注:临床表现因个体差异和疾病阶段而异。早期诊断和及时治疗对改善预后至关重要。上述数据基于现有文献资料,具体出现几率可能因研究方法和样本量不同而有所变化。

条目显微镜下多血管炎4A44.A0
条目肉芽肿性多血管炎4A44.A1
条目嗜酸性肉芽肿性多血管炎4A44.A2
条目其他特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AY
条目未特指的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎4A44.AZ
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